Kuşinq sindromu

Əsas məlumatlar 

• Kuşing sindromuna xəstənin yüksək təzyiqi, metabolik sindrom və ya erkən inkişaf edən osteoporoz (sümük əriməsi) səbəb ola bilər.
• 1.5 mq deksametazon testi ilə ilkin tibbi yardımda Kuşinq sindromu diaqnozu ehtimalını yoxlayın.
• Oral qlükokortikoid qəbul edən xəstələrdə Kuşinq simptomlarının inkişafını izləyin.

Hiperkortikolizmin səbəbləri

• Hipofiz (70%) və ya adrenokortikal (20%) şiş
• Birincili düyünlü adrenokortikal hipertrofiya (çox nadir)
• Ekstra hipofiz şişinin yaratdığı ektopik AKTH (10%)
• Ectopic ACTH produced by an extra-pituitary tumour (10%)
• Kortikosteroid və ya AKTH istifadəsi. Farmakoloji qlükokortikoid müalicəsi haqqında məqaləyə baxın .

Əlamətləri

• Hiperkortizolizm davamlı və ya siklik ola bilər və intensivliyi subklinik hiperkortizolizmdən sürətlə irəliləyən, kəskin simptoma çevrilə bilir.
• Tipik görünüşü: üzün ay formasında girdəliyi, xəstələrin demək olar ki, 100% -də boyun donqarı  
• Çəki artımı, 90% xəstələrdə trunkal piylənmə
• 90-95%-də əzələ zəifliyi (proksimal miyopatiya) 
• 80%-də Hipertoniya
• Zədələnmiş qlükoza tolerantlığı, 40-90%-də şəkərli diabet
• 80% -də tüklənmə, aybaşı pozğunluqları
• Nazik dəri, damarlanma, 70%-də göyərməyə meylilik 
• 70% -də əhval pozuntuları
• 50% -də sümük əriməsi

Laboratoriya diaqnozu 

• 1.5 mg deksametazon testi
  • İlkin səhiyyə xidmətində ilkin araşdırma kimi uyğundur
  • Nəticələrin səhvən müsbət olması müxtəlif dərmanlardan (fenitoin, karbamazepin, barbituratlar, rifampisin, nifedipin, pioglitazon, oestrogenlər) həmçinin kəskin xəstəliklər, anoreksiya sinirozu, depressiya, xroniki narahatlıq və ya alkoqolizmdən qaynaqlana bilər.  
• Deksametazon testinin nəticəsinə şübhə varsa, 24 saatlıq sidik kortizol ilkin tibbi yardımda müayinə üçün uyğundur. 
• Diaqnozun təsdiqlənməsi və etioloji tədqiqatlar üçün endokrinoloji sahədə əlavə araşdırmalar aparılır.

Müalicə

• Müalicə olunmamış Kuşinq sindromu ölümlərin artmasına və ciddi xəstəliklərə (məsələn, ürək-damar xəstəliklərinin artması, immunosupressiya, osteoporoz, həmçinin psixoloji və koqnitiv problemlər) səbəb olur.
• Yatrogenik hiperkortizolizm istisna olmaqla, xəstəlik cərrahi yolla müalicə edilir. Bəzən radioterapiya da tətbiq edilə bilər.
• Uğurlu cərrahi müalicədən sonra hidrokortizon ilə dərman müalicəsi lazımdır (tez-tez, lakin müvəqqəti olaraq), çünki hipofiz-adrenokortikal uyumu hiperkortizolizmin yaratdığı depresiyadan xilas edir. Addison xəstəliyində də buna bənzər şəkildə tətbiq olunur.
• Hiperkortizolizm əməliyyatla müalicə edilmirsə, farmakoterapiya alətlərindən olan adrenal steroidogenez inhibitorları, dopamin agonistlər, somatostatin reseptor agonistləri və qlükokortikoid reseptoru tipli II antaqonistlər istifadə edilir. 
• Uğurlu müalicədən sonra reabilitasiya yavaş gedə bilər və ürək-damar risk faktorları ilə əlaqədar olaraq nəzarət edilməlidir. 

Müvafiq mənbələr

• Digər İnternet mənbələri

Lacroix A, Feelders RA, Stratakis CA et al. Cushing's syndrome. Lancet 2015;386(9996):913-27.