Hipofizin şişləri

EBM Klinik protokolları

09.08.2017 • Sonuncu dəyişiklik 09.08.2017

SaaraMetso

Əsas məqamlar

Hipofiz vəzisi şişlərinin təqribən 90%-i xoşxassəli adenomalardır (yəni, glandular şişlər).
Şişlər hormonal fəal ola və ifrat horman hasil olunması ilə əlaqədar olan klinik aydın sindromlarla təzahür edə bilər.
Qeyri-fəal kiçik adenomalar adətən simptomlara səbəb olmur və çox zaman təsadüfən aşkar edilir.
İri makroadenomalar hormon yaranması ilə əlaqədar olmadan yerli kompressiya ilə simptomlara (xüsusilə, görmə sahəsinin defektləri və/və ya görmənin pozulması) səbəb ola və ya normal hormon hasilatının qarşısını ala bilər.

Epidemiologiya

Digər səbəblərə görə aparılmış kranial MRT müayinələrinin təxminən 10-38%-də ("insidentaloma"-lar) rast gəlinir.
Rastgəlmə tezliyi hər 100000 şəxsə 77 xəstəlik hadisəsidir. Bunların üçdə biri funksiya göstərməyən adenomalardır.

Hipofiz şişini göstərən simptom və əlamətlər

Hormon çatışmazlığı simptomları
- Kişilərdə, məsələn, libidonun itməsi və impotensiya; qadınlarda ikincili amenorreya (qonadotropin çatışmazlığı)
- Qeyri-normal yorğunluq (hipokortizolizm, hipotiroidizm)
- Susuzluq və sidik ifrazı tezliyinin artması (antidiuretik hormon çatışmazlığı)
- Aşağıdakı hallarda bir səbəb kimi hipofiz şişinin mümkünlüyü yadda saxlanılmalıdır:
  - hipotiroidizm (qeyri-mütənasib dərəcədə aşağı TSH səviyyəsi)
  - hiponatriemiya (hipokortizolizm).
İfrat hormon sekresiyasının simptomları
- Hiperprolaktinemiyanın simptomları kimi qalaktorreya və amneorreya
- Akromeqaliyanın simptomları kimi ayaqqabı və üzük ölçüsünün böyüməsi, tərləmə, baş ağrısı, oynaqların problemləri və dental okklyuziya
- Kuşinq sindromunun simptomları kimi çəki artımı, üzün girdələşməsi, qançırlara meyllik, əzələ atrofiyası, osteoporoz, arterial təzyiqin və qanda şəkərin yüksəlməsi, eləcə də əhval-ruhiyyə problemləri
Ətraf toxumalarda kompressiya simptomları
- Görmə simptomları (bitemporal görmə sahəsi defekti, görmənin pisləşməsi, göz almasını hərəkət etdirən əzələlərin parezi) ən çox rast gəlinir.
- Baş ağrısı
Burundan serebrospinal mayenin axması (likvoreya) çox nadir bir simptomdur.
Təsadifən aşkar edilən bir radioloji tapıntı kimi genişlənmiş türk yəhəri
Hipofizə qansızmanın simptomları kimi kəskin baş ağrısı və diplopiya ("hipofizar apopleksiya")
Həmçinin, hipofiz vəzisinin şişinin hipotiroidizmin (qeyri-mütənasib dərəcədə aşağı TSH səviyyəsi) və hiponatriemiyanın (hipokortizolizm) bir səbəbi kimi mümkünlüyünü də yadda saxlayın. "?>

Hipopituitarizm

Hormon çatışmazlıqları adətən aşağıdakı qaydada inkişaf edir:
- Böyümə hormonu
- Qonadotropinlərin hipoqonadizmlə nəticələnən çatışmazlığı
  - Qadınlarda menstruasiya pozulmaları, amenorreya
  - Kişilərdə libidonun enməsi, impotensiya, üzdə tüklərin inkişafının azalması, əzələ zəifliyi, azalmış enerji, azalmış hemoqlobin miqdarları
- Yüngül hipotiroidizmlə nəticələnən TSH çatışmazlığı
  - TSH səviyyəsi hipotiroidizm üçün qeyri-mütənasib dərəcədə aşağıdır. Hipotiroidizmli pasiyentlərdə hətta normal diapozon daxilində olan TSH səviyyələri də qeyri-mütənasib dərəcədə aşağıdır ki, bu da mərkəzi defekti irəli sürür.
- Hipokortizolizmlə nəticələnən AKTH çatışmazlığı
  - Simptomlar Addison xəstəliyinə nisbətən daha yüngüldür.
  - Hiponatriemiya çox rast gəlinir.

Hipotalamik pozğunluğu göstərən tapıntılar.

Antidiuretik hormonun (ADH) şəkərsiz diabetin yaranması ilə nəticələnən çatışmazlığı. Simptomlara sidik ifrazı tezliyinin artması və qüvvətli susuzluq hissi daxildir.
Hipoviz vəzisinin saplağının zədələnməsindən yaranan hiperprolaktinemiya (hiperprolaktinemiya < 600 mV/l olmaqla çox zaman yüngüldür)
- Prolaktinoma prolaktin səviyyələrinin daha aydın yüksəlməsinə aparmaqla hipofiz vəzisinin saplağının zədələnməsinə nisbətən hiperprolaktinemiya üçün daha tez-tez rast gəlinən bir səbəbdir.

İfrat hormon sekresiyasının simptomları

Prolaktinoma ən çox rast gəlinən hipofiz şişidir.
- Mikroadenoma zamanı zərdabda prolaktin səviyyələri adətən 1000–4000 mV/l-dir, makroadenoma zamanı isə aydın surətdə (> 5000 mV/l) yüksəlmişdir.
- Qadınlarda qalaktorreya, eləcə də menstruasiya pozulmaları, amenorreya və sonsuzluqla nəticələnən hipoqonadotrop hipoqonadizm
- Kişilərdə libidonun itməsi, impotensiya və sonsuzluq
- Hipotiroidizmi hiperprolaktiinemiyanın bir səbəbi kimi istisna etməyi unutmayın.
- Demək olar ki, bütün psixotrop dərmanlar (benzodiazepinlər istisna olunmaqla) və metoklopramid hiperprolaktinemiyaya səbəb olur.
- Psixotrop dərmanlar səbəbindən yaranan hiperprolaktinemiya çox zaman yüngüldür. Prolaktin 1000–2000 mV/l səviyyəsindədir. Asimptom şəxsdə (qalaktorreya və ya menstruasiya pozulmaları olmayan) bu əhəmiyyətsizdir.
- Simptomsuz hiperprolaktinemiyaya səbəb zərərsiz makroprolaktinemiya (qeyri-fəal bir polimer kimi olan prolaktin; qanda analiz vasitəsilə müəyyən edilə bilər) da ola bilər.
Akromegalya
- Qalın, yağlı dəri və hiperhidroz erkən simptomlardır.
- Qalınlaşan dodaqlar, böyüyən burun və dil
- Bədənin distal hissələrinin böyüməsi (çənə, əllər, ayaqlar)
- Arterial hipertenziya, şəkərli diabet
- Tərləmə və yorğunluq, xoruldama, artralgiya, baş ağrısı
Kuşinq xəstəliyi
- Tipik habitus (mərkəzi piylənmə, körpücüküstü nahiyələrdə toxumalarda doluluq, proksimal əzələ atrofiyası, nazik dəri, qançırlara meyllik)
- Arterial hipertenziya, insulinə rezistentlik əsasında şəkərli diabet
- Osteoporoz
- Menstruasiya pozulmaları
- Psixi həssaslıq
Tireotropinoma (TSH-hasil edən adenoma, TSHoma)
- Hipertiroidizm, diffuz zobe
- Sərbəst T4 və sərbəst T3 səviyyələrinin yüksəlməsinə baxmayaraq TSH səviyyəsi aşağı deyil.

Diaqnoz

Hipopituitarizmə şübhəli hal zamanı periferik hormonlar və hipofizin tənzimləyici hormonlarnın miqdarlarının analizi (sərbəst T4 vəTSH; səhər zərdabda kortizol və AKTH, testosteron və LH)
İfrat hormon hasilatına şübhəli hal zamanı
- Prolaktinoma: prolaktin
- Akromeqaliya: böyümə hormonu, insulinəbənzər böyümə hormonu (insulin-like growth factor-1: IGF-1); 2-saatlıq qlükoza tolerantlığı testi, əgər lazımdırsa qanda qlükozanın və böyümə hormonunun miqdarının təyini ilə birgə. Nəticələrin qiymətləndirilməsi xüsusi kompetensiyanı tələb edir. Odur ki, akromeqaliya şübhəsi yarandıqda ixtisaslaşmış müalicə müəssisiəsi ilə konsultasiya edilməlidir.
- Kuşinq xəstəliyi: skrininq testləri kimi 1,0 mq və ya 1,5 mq deksametazon testi və/və ya 24 saatlıq sidikdə sərbəst kortizolun miqdarı
  - Estrogen qəbul edən pasiyentlərdə: estrogen zərdabda kortizolun analizinə təsir göstərdiyi üçün 24-saatlıq sidikdə sərbəst kortizolun təyini
  - İxtisaslı müalicə müəssisəsində daha sonrakı testlərlə təsdiq
- (estrogen zərdabda kortizolun analizinə təsir göstərdiyi üçün estrogen qəbul edən pasiyentlərdə 24-saatlıq sidikdə sərbəst kortizol), ixtisaslı müalicə məüssisəsində daha sonrakı testlər vasitəsilə təsdiq "?>
Görüntüləmə müayinəsi
- Türk yəhəri nahiysənin MRT müayinəsi (ixtisaslı müalicə müəssisəsində)

Hipofiz vəzisinin təsadüfi aşkar edilən şişlərinin ("insidentaloma") müayinəsi

Hipofizin törəməsi adenomadan başqa, məsələn, kraniofaryngioma, meningioma, pituisitoma, seminoma, limfoma, hansısa digər bir şişin metastazı, Ratke cibinin sisti və ya hipofizit ola bilər.
Hipofiz vəzisində təsadüfi tapıntının ("insidentaloma") müayinələri törəmənin radioloji və hormonal təbiətinin neyroradiologiya və endokrinologiya mütəxəssisləri tərəfindən qymətləndirildiyi bir ixtisaslı müalicə müəssisəsində həyata keçirilməlidir.
Əgər adenomaya bənzəyən törəmənin ölçüsü 10 mm-dən artıqdırsa hipofiz vəzisinin hiper- və hipoaktivliyi, eləcə də görmə yolu simptomları ixtisaslı müalicə müəssisəsində tədqiq edilir. Əgər şiş horman ifraz etmirsə və görmə çarpazına təzyiq göstərmirsə ixtisalı müəssisədə 6-12 aylıq intervallarda monitorinq ediləcək.
Əgər təsadüfi tapıntının ölçüsü 10 mm-dən kiçikdirsə prolaktinoma, hipotiroidizm (sərbəst T4) və hipokortizolizm (kortisol) istisna edilir. Əgər pasiyent asimptomdursa görüntüləmə ilə monitorinqə mütləq qaydada ehtiyac yoxdur. Əksər hallarda böyümə tendensiyasının inkar etmək üçün 12 aydan sonra hipofiz vəzisinin nəzarət görüntüləməsi aparılır.

Müalicə

Hipofiz şişlərinin diaqnostikası və müalicəsində təcrübəyə malik çoxixtisaslı komanda (neyrocərrah, neyroradioloq və endokrinoloq) mövcud olan bir şöbədə şişin cərrahi rezeksiyası.
Farmakoloji müalicə
- Prolaktinoma üçün kaberqolin, bromokriptin, kvinaqolid
- Akromeqaliya üçün oktreotid, lanreotid, kaberqolin, bromokriptin, pegvisomant və pasireotid
Seçilmiş hallarda şüa terapiyası