Uşaqlarda böyrək xəstəlikləri (nefrotik və nefrit sindrom)

Əsas müddəalar

• Uşaqda ödem inkişaf edirsə, böyrək xəstəliyindən şübhələnməli və sidik analizləri etməlisiniz.
• Ödemlə əlaqəli proteinuriya nefrotik sindromun, proteinuriya və hematuriya nefrit sindromun göstəricisidir.
• İsətinlən uşaqda Sidik testi və ödemlə ortaya çıxan nəzərəçarpan hematuriya və/və ya proteinuriya xüsusi baxımda fövqəladə hal kimi qiymətləndirilə bilər.

Uşaqlarda idiopatik nefrotik sindrom

• Uşaqlarda ən geniş yayılmış qloremulyar xəstəlik
• Etiologiya məlum olmur
• Xəstəliyin başlanğıc yaş dövrü 2-5 arası hesab olunur. Xəstələrin 80%-dən çoxu 6 yaşdan aşağıdır.
• Uşaqlarda xəstəlik nisbəti 2/10 000-dir və və xəstəlik oğlanlarda daha çox görülür (3:2).
• Kröpələrdə, xüsusilə də hələ 6 ayına çatmayanlarda nefrotik sindrom anadangəlmə və çox vaxt irsi xəstəliklər ucbatından yaranır.

Əlamətlər və nəticələr

• Ümumi ödem adətən ayaq barmaqlarında, üzdə, xüsusilə də gözətrrafı bölgədə və qarında müşahidə olunur. Cazibə qüvvəsi ödemin yerləşməsinə təsir göstərir: səhərlər ödem xüsusilə üzdə özünü göstərirsə, axşamlar topuqda müşahidə edilir.
• Digər ödem olmadan asit və ya plevral effuziya ola bilər.
• Skrotal və ya vulva sahəsində ödemin olması mümkündür.
• Hipovolemiya uzunmüddətli şərtlər altında baş verə biləcəyi üçün dövriyyə edən qanın həcmini qiymətləndirmək lazımdır. Xəstədə bir-birilə əlaqəli ödem və hipovolemiya ola bilər.
•  Ekstremitlərin temperaturundakı demarkasiya xətti hipovolemiyanın yaxşı bir göstəricisidir. Bu hallarda dırnaq yatağının kapilyar doldurulması da azalır.
• Qarın ağrısı hipovolemiyanın başqa bir göstəricisi ola bilər.
• Ödem plazmadakı albumin səviyyəsi 20 g/l-dən çox olan xəstələrdə nadir hallarda görülür.
• Qan təzyiqi adətən normal olur.

Diaqnoz

• * Ambulator şəraitdə, fırça ilə sidik analizini aparmaq kifayətdir. Əgər ödemli pasiyentdə aşkar proteinuriya aşkar edilibsə, onu daha təfərrüatlı xəstəxana müayinələrinə cəlb etmək lazımdır.
• Xəstənin proteinuriyası olduğu iddi edilir. Sidikdə albuminin kreatinə nisbəti > 200 mq/mmol təşkil edir .
• Proteinuriya səviyyəsi qaraciyərin itkini əvəz etmək üçün yeni albumin istehsal etməyə qadir olmayacaq dərəcədə, yüksək olduqda Hipoalbuminemiya inkişaf edəcəkdir. Yetkin ölçülərdəki bir xəstədə bu, 3-5 q/gün proteinin ifrazı ekvivalentində baş verir.
  • Sidikdə çıxan zülalın miqdarı 30-50 q/günə çata bilər.
  • İlkin mərhələdə plazmadakı albuminin konsentrasiyası adətən < 25 q/l və tez-tez bu dəyərdən də daha aşağı olur.
• Xəstələrdə adətən nəzərəçarpan hematuriya olmur. Mikroskopik hematuriya xəstələrin təxminən 20%-də rast gəlinir
• Sidikdə qəliblər (epitel hüceyrələri və ya yağlı qəliblər) aşkarlana bilər.
• Sidik natrium testi hipovolemiyanı qiymətləndirməyə kömək edəcək.
  • sidikdə sodyum konsentrasiyası <10 mmol/l qan həcminin azalmasını göstərir..
  • sidikləri sodyum tərkibli xəstələrdə > 20 mmol/l hipovolemiya ehtimalı azdır (yalnız xəstəyə diüretik təyin edilmədiyi təqdirdə).
  • Lakin sidik natrium testləri iş saatlarında nadir hallarda mümkün olur.
• Hemoqlobin və hematokrit səviyyələri də hipovolemiyanı qiymətləndirməyə kömək edir.
• Sidikdə kreatinin konsentrasiyası artırıla bilər ki, bu da sidik ifrazının azalmasını sübut edir.
• Hiperlipidemiya adi diaqnozdur.
• IgG səviyyəsi aşağıdırsa, IgM səviyyəsi çox zaman artmış olur.
• Komplement səviyyəsi normaldır.
• Plazmadakı sidik cövhəri və kreatinin konsentrasiyası adətən normal olur, lakin hipovolemiya olan xəstələrdə (preranal azotemiya) bir qədər artırıla bilər.
• Plazmada natrium və kalium konsentrasiyası normal olur.

Müalicə

• Müalicəyə adətən xəstəxanada başlanılır.
• * Açıq sirkulyasiya edən hipovolemiyalı xəstələrdə, maye 5% albumin (1 g/kq, məsələn, 15 kg ağırlığında olan bir uşağa15 g = 300 ml 5% albumin verilməlidir) şəklində 2-4 saat ərzində qəbul edilməlidir.
• * Tromboz riskinin artması səbəbindən yataqda uzanma tövsiyə edilmir.
• * Oliquriya və açıq-aydın artan çəki və ya nəzərəçarpan ödem, assitlər və ya plevral effuziya olan xəstələrə 20-30 dəqiqə + 0,5 mq (20 mq-a qədər) furosemid gündə bir dəfə 1 ml/kq dozada venadaxili olaraq 4-6% albumin verilə bilər.
• * Qan dövranı həcminin qiymətləndirilməsi üçün qan təzyiqi və nəbz  müalicə zamanı mütəmadi olaraq yoxlanmalıdır.
• * Əgər pasiyentdə həcmin tükənməsi yoxdursa, bərpaedici mayenin miqdarı zülalın itkisini azaltmaq üçün sözügedən mayenin (Hollidey–Seqar metoduna görə hesablanır) tələbatının 70% - ə qədər məhdudlaşdırıla bilər.
• * Mümkün qədər aşağı duz pəhrizi saxlanılmalıdır (duz əlavə etmədən).

Birinci hissənin farmakaloji müalicəsi

• Prednizolon həftə ərzində gündə bir dozada 60mg / m2/gündə (80 mq-ə qədər) 4-6 həftə ərzində 2-3 dozada və son olaraq 40 mq / m2 prednizolon 6 həftə ərzində hər səhər gündə bir dozada

• Kortikosteroidlər dörd həftə ərzində azaldılmalıdır.

• Kortikosteroidlərlə müalicənin sonuna yaxın, suprarenal vəzilərin fəaliyyətini yoxlamaq üçün AKTH testi  həyata keçirilməlidir.

  •         Lazım gələrsə, hidrokortizon ilə əvəzetmə müalicəsinə başlamaq lazımdır (iki dozada 7-10 mg/m2/gün).

Xəstəxanada pediatrik nefrologiya istiqamətli əlamətlər

• 4 həftəlik müalicə dövründə fasilə olmamalıdır
• Yaş < 12 aylıq or > 12 illik
• Davamlı hipertensiya
• Makroscopik hematuriya
• Zədələnmiş böyrək fəaliyyəti
• Aşağı C3 və ya C4

Residivlər

• İdiopatik nefrotik sindromun residivləri geniş yayılıb. Residiv meyarları sidikdə proteinin > 40 mg / m2 / Saat səviyyəsində təkrar-təkrar ifrazı və ya albuminin sidikdə kreatinə > 200 mg / mmol səviyyəsində nisbətidir.

• Residivlər 60 mg/m2 (80 mq-a qədər) prednizolonun 2-3 dozada tətbiqi ilə 3 gün ərzində protein ifrazı normal olana qədər müalicə olunur. Sonra 40 həftə ərzində gündə bir dəfə 4 mq / m2 olmaqla. Bundan sonra prednizolon 4 həftə ərzində bərpa edilməlidir.

• Xəstələrin kiçik bir hissəsi tez-tez (2 ay ərzində və ya daha çox 6 ay) və ya kortikosteroid müalicə zamanı residiv yaşayır. Bu xəstələr biopsiya ehtiyacını qiymətləndirmək üçün Universitet xəstəxanasının Uşaq Nefrologiya şöbəsinə yönləndirilməlidir.

• Ən çox rast gəlinən histoloji tapıntı minimal dəyişiklik xəstəliyi adlanır ki, burada böyrək biopsiyası nümunəsində işıq mikroskopiyası vasitəsilə analiz edilən zaman anormal heç nə aşkar olunmur.

Nefrit Sindrom

İzahı

• Müxtəlif klinik nəticələrlə əlaqəli kəskin qlomerulyar zədələnmə

  • periferik və ya ağciyər ödemi, bəzən xroniki ürək çatışmazlığı

  • hipertoniya (duz və su tutma) adətən simptomları ilə​

  • qırmızı hüceyrə qəliblərilə hematuriya (mikroskopik və ya makroskopik)

  • nefrotik səviyyədə ola biləcək proteinuriya

  • qlomerulyar filtrasiyasının azaldılması (oliquriya ,uremiya, kreatin səviyyəsinin artması)

• Kəskin poststreptokokk qlomerulonefrit (APSGN)

• Təxminən 80% halda uşaqlarda ən geniş yayılmış səbəbdir

• Streptokokk boğaz infeksiyasından 1-2 həftə sonra və ya dəri infeksiyasından təxminən 6 həftə sonra  inkişaf edir.

• Əlamətlər asimptomatik hematuriyadan kəskin böyrək çatışmazlığına (makrokopik hematuriya, oliquriya, hipertoniya, ödem) qədər dəyişir.

Digər etiologiya

• Digər bakterial infeksiyalar: Staphylococcus qızıl, Streptocococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Escherichia coli

• Viruslu infeksiyalar: EBV, CMV, HSV, taqım, parvovirus 19, hepatit B və C

• Shenlaine-Genoch purpurası

• Iga meszangial qlomerulonefrit

• SLE

• Membran-poliferativ (mezangiokapilyar) qlomerulonefrit (MPQN)

• ANCA-müsbət vaskulit

• Anti-qlomerul əsaslı antikor bazal membran qlomerulonefrit  (Anti-GBM)

• Şunt nefriti

• Alport sindromu

• Hemolitik-uremik sindrom

Sistemli xəstəliklə bağlı əlamətlər və nəticələr

• Hematuriya və / və ya proteinuriya və böyrək funksiyasının pozulması
• Belə xəsarət, qarın ağrısı, qusma, qızdırma, çəki itkisi, yorğunluq, baş ağrısı, səpişik, purpura və ya birgə simptomlar kimi  ümumi əlamətlər
• Bundan əlavə, qeyri-müəyyən respirator və ya ürəklə bağlı simptomlar və ya  birdən çox orqan sisteminin disfunksiyası ola bilər.

Diaqnoz

• Ambulator şəraitdə  sidik testləri kifayət edir. Əgər onlar açıq hematuriya və / və ya proteinuriya əlamətləri göstərirlərsə və nefrit əlamətləri varsa, xəstə ixtisaslaşdırılmış müəssisəyə daha ətraflı müayinə üçün göndərilməlidir.

• Sidik hissəciklərinin sayılması və mühafizəsi

• Sidikdə protein miqdarının təyin edilməsi (sidik zülalı, sidik kreatinini)

• Əgər həcmin tükənməsinə dair şübhə varsa, sidik natriumu(həmişə mümkün olmur)

• Sidik yollarının ultrasəs müayinəsi zamanı böyrəklər şişkin görünə bilər.

• C3 APSGN olan xəstələrdə ümumiyyətlə azal olur.

• C4 adətən APSGN-də normal olursa, SLE-də, şunt nefriti və MPGN-də azalır.

• Streptokokk faringitdən sonra AST konsentrasiyası  xəstələrin 80-90%-də artır.

• Streptokokk dəri infeksiyasından sonra dezoksiribonukleaz antikorlarının konsentrasiyası artır.

• Anti-GBM antikor test bazal membranın anti-qlomerulonefritli xəstələrdə müsbət olur.

• SLE olan xəstələrdə antinüvəli antikorlar və DNT testləri müsbət olur .

• ANCA antikor testi Vegener qranulomatozu və ya mikroskopik poliangit ilə əlaqəli qlomerulonefrit xəstələrində müsbət olur .

• Streptokokk mənşəli faringitin qorunması məqsədəuyğun olmaya bilər, çünki nəticə məktəb yaşlı uşaqların 20%-də müsbət ola bilər.

APSGN-in müalicəsi