Altsheymer xəstəliyi
EBM Klinik protokolları
11.05.2018 • Sonuncu dəyişiklik 15.05.2018
AnneRemesMerjaHallikainen
Əsaslar
- Bu xəstəlik adətən yaddaş pozğunluğu ilə başlayır: Xəstənin öyrənmək qabiliyyəti zəifləyir.
- Təxminən 90% hallarda xəstəyə dəqiq klinik diaqnoz qoyulur.
- Xəstəliyin ləng və kəskin sürətdə ağırlaşması hallarına rast gəlinsə də, adətən ləng inkişaf edir, ama davamlı olur. İlkin simptomlardan ölümə qədər olan xəstəlik dövrü təxminən 12 ildir. (2 ildən 20 ildən artıq müddətə qədər dəyişə bilir.)
- Dərman müalicəsi beynin funksional vəziyyətini artırmağa, koqnitiv və davranış simptomlarını yüngülləşdirməyə kömək edir. Lakin bütün xəstələr dərman müalicəsindən yararlanmır və zamanla təsir azala bilər. Xəstəliyin inkişafının qarşısını alacaq dərmanlar hələ mövcud deyil.
Risk faktorları və qoruyucu amillər
Altsheymer xəstəyinin risk faktorları və qoruyucu amilləri
| Risk faktorları |
Qoruyucu amilləri |
| |
erkən yaşda olma |
|
Ailə tarixçəsi
|
|
| Yüksək qan təzyiqi (orta yaşda) |
Yüksək qan təzyiqinin müalicəsi |
|
Hiperkolesterolemiya (orta yaşda)
|
Hiperkolesterolemiyanın müalicəsi, balıq və tərəvəzlərin daxil olduğu pəhriz, antioksidantlar
|
|
Qlükozaya tolerantlığın pozulması
|
Normal qlükoza səviyyəsi
|
|
Artıq çəki (orta yaşda)
|
Sağlam çəki
|
|
Siqaret çəkmək
|
Siqaretdən istifadə olunmaması
|
|
Fiziki fəaliyyətin əksikliyi
|
Fiziki fəaliyyət
|
|
Spirtli içkinin və narkotik vasitələrin həddindən artıq istifadəsi
|
QSİƏP, hormon əvezedici terapiyası (erkən menopoz zamanı)
|
|
Erkən ciddi depressiya
|
|
|
Serebrovaskulyar xəstəliklər
|
|
|
İrsilik faktoru (xüsusilə ApoE4 alleli)
|
|
|
Savadsızlıq
|
Yüksək təhsil səviyyəsi
|
|
Əqli fəaliyyətin əksikliyi
|
Məhsuldar idrak fəaliyyəti
|
|
Ciddi kəllə-beyin travması
|
|
|
Tənhalıq, sosial əlaqələrin əksikliyi
|
Sosial fəaliyyət, partnyorla münasibət
|
Diaqnoz
- Altsheymer xəstəliyinin diaqnozu üçün meyarları araşdırın: xarakteristikaya baxın
- Əsas meyarlar
- Ciddi epizodik yaddaş pozuntusu
- 6 aydan çox davam edən tədrici ağırlaşmalar
- Müayinə zamanı müşahidə olunan yaddaş pozğuntusu (MMSE, CERAD, nevropsixoloji sınaq)
- Yaddaş pozğunluğu ya tək bir koqnitiv simptomla, ya da digər koqnitiv simptomlarla birlikdə meydana gəlir ( icra funksiyasının pozulması,afaziya, aqnoziya və ya apraxiya)
- Diaqnozu dəstəkləyən xüsusiyyətlər
- MRT vasitəsi ilə aşkar olunan Gicgah payının medial hissəsinin atrofiyası
- Serebrospinal mayedə fərqli biomarkerlər (azalmış beta amiloid 42 və artan tau və fosforlaşmış tau zülalları)
- PET ilə görüntülənən tipik nəticələr (gicgah və parental bölgələrdə maddələr mübadiləsinin pozulması və ya xüsusi markerlərin köməyi ilə amiloid lövhələrin aşkarlanması)
- Autosom dominant tipli Altsheymer xəstəliyinin ailə tarixçəsi
- Altsheymer xəstəliyinin əlamətləri və simptomları
- Qəfil başlanğıc, erkən yeriş pozulmaları, epileptik tutmalar və ya davranışla bağlı dəyişikliklər
- Fokal nevroloji əlamətlər, eləcə də hemiparez və ya erkən ekstrapiramidal əlamətlər
- Koqnitiv simptomlarla müşayiət olunan digər xəstəliklər, eləcə də serebrovaskulyar xəstəlik, ciddi depresiya, demensiyaya səbəb ola biləcək digər xəstəliklər
- Aşağıdakı hallarda Altsheymer xəstəliyinə dəqiqlikə diaqnoz qoyulur:
- klinik və nevropatoloji meyarlar tətbiq edildikdə, ya da
- klinik meyarlar tətbiq edilir və xəstədə 1, 14 və ya 21-ci xromosomlarda gen mutasiyasına səbəb olan Altsheymer xəstəliyi aşkar olunur.
Laborator müayinələr və tibbi görüntüləmə cihazları
- Altsheymer xəstəliyi müntəzəm laborator müayinələr zamanı ortaya çıxan hər hansı dəyişikliklərlə bağlı deyil.
- Hazırda müayinənin mürəkkəbliyi səbəbilə kliniki təcrübədə genetik müayinələr aparılmır. (müxtəlif mutasiyalar üçün bir neçə fərqli gen üzərində testlər həyata keçirmək lazımdır.), çünki nadir hallarda irsi xəstəlik formaları xəstəliyin yayılması ilə qarşılaşdırılır.
- Diaqnoz üçün MR tomoqrafiyası CT müayinəsindən daha əhəmiyyətlidir, çünki təpə payının medial hissəsi və Altdheymer xəstəliyi üçün xarakterik olan beynin hipokampus hissəsinin atrofiyası MR tomoqrafiyası vasitəsilə daha dəqiqliklə təyin olunur.
Altsheymer xəstəliyinin inkişafı
Yüngül
- Xəstə adətən simptomlarını gizlətməyə ya da gözardı etməyə çalışır.
- Yaddaş pozğunluğu (öyrənmə və ya əvvəllər əldə olunmuş məlumatı yadda saxlama qabiliyyətinin pozulması)
- Xəstənin kənar mühitlərdə yolunu itirməsinə səbəb olan vizual-məkan qabiliyyətinin pozulması halı
- Zaman anlayışı itir.
- Doğru kəliməni tapmaqda çətinlik yaranır.
- Mürəkkəb və abstrakt ideyaların qavranılması çətinləşir.
- İcra funksiyası pozulur və məsələn gündəlik həyat fəaliyyətlərinin icrasında problemlər yaranır.
- Xəstə passiv və içinə qapanıq şəxs ola bilər.
- Bəzən pasiyent depressiv, paranoid və hətta aqressiv ola bilir. aqressiv davranışa sürükləyən amillər adətən müyyənləşdirilə bilinir, məs: pasiyentin alçaldıcı olduğunu hesab etdiyi müalicə, anlaya bilmədiyi prosedurlar.
- Fiziki müayinə normal səviyyədədir.
Orta dərəcəli
- Xəstə xəstəliyini qavraya bilmir.
- Xəstə hətta tanış mühitlərdə belə yolunu itirə bilər.
- Xəstə müxtəlif halüsinasiyalar görə bilir, belə ki, bu da Altsheymer xəstəliyi və Levi cisimcikli demensiya arasında ortaq cəhətdir.
- Qidalanmaya xüsusi diqqət ayrılmadığı halda, çəki itirmək qaçınılmazdı.
- Gündəlik həyat fəaliyyətlərinin icrası zamanı çətinliklərlə üzləşmək (məs: geyinmək, yumaq)
Ağır dərəcəli
- Danışma və deyiləni anlama qabiliyyəti ciddi şəkildə pozulur və ya tamamilə yox olur.
- Əzələ tonusunun artması ilə əl və ayaqların sərtləşməsi, və xəstənin qaməti əyilir, qarışıq şəkildə yeriyir. Xəstə müvafiq fizioterapiya qəbul etmədiyi halda, yerimə çətinləşir və tamamilə itir.
- Sidik və nəcis tutmazlığının artması
- Bəzən epileptik tutmalar baş verə bilər.
- Artıq pasiyent gündəlik həyat fəaliyyətlərini icra edə bilmir. (geyinmək, yumaq, ayaqyoluna getmək və yemək)
Müalicə
- Asetilkolinesteraza inhibe edən dərmanlar donepezil, rivastiqmin və qalantamin beynin funksional vəziyyətini yaxşılaşdıraraq və koqnitiv, eləcə də davranışla bağlı simptomları yüngülləşdirərək Altsheymer xəstəliyini sabitləşdirə bilir.
- Orta dərəcəli və ağır dərəcəli Altsheymer xəstəliyinin müalicəsində memantinin istifadəsi ilə bağlı dəlillər mövcuddur.
- Memantin və asetilkolinesteraza inhibitorlarının (donepezil, rivastiqmin, qalantamin) kombinasiyası həm faydalı, həm də təhlükəsizdir.
- Xüsusilə yüksək dozada donepezil, rivastiqmin, qalantamin qəbulu yaşlı xəstələrdə ürək bulanma, qarın ağrısı və diareyaya səbəb ola bilər.
- Müalicənin məqsədi beynin funksional vəziyyətini yaxşılaşdırmaq və institusional dəstək alınmasını ləngitməkdir.
- Müalicə artıq faydalı olmadığı təqdirdə dayandırılır. İnstitusional yardım alan xəstənin artıq dərman müalicəsinə cavab vermədiyi müşahidə olunarsa, 1-2 həftəlik müalicəni dayandırmaq mümkündür. Əgər koqnitiv funksiyaların enməsi halı baş verərsə, müalicə yenidən başlanır.
- Bu dərmanların kompensasiya statusu ölkədən ölkəyə fərqlənir.
- Xəstəliyin ilkin mərhələsində klinik bəsləyici məhsul olan Suvenid (gündə 1 dəfə, 125ml) dərman terapiyası ilə paralel şəkildə istifadə olunur.
- Bir sıra hallarda psixiatrik yönümlü müvafiq müalicə pasiyentin vəziyyətini yaxşılaşdıra bilər, lakin əks tədirlərin yaranmasından qaçınılmalıdır. Klinik tədqiqatlar göstərir ki, gündə iki dəfə 0.25-0.5mq dozada risperidon qəbulu davranışla bağlı simptomların tənzimlənməsində effektiv rol oynayır. Müalicə müddətinin 6 həftədən çox davam etməsi tövsiyə olunmur.
- Altsheymerlı xəstə beyninin funksional vəziyyətini onun yaxınlarını motivasiya etməklə bir neçə müddətlik yaxşılaşdırmaq mümkündür. Hər tərəfli tibbi xidmətə ailə üzvlərinə və digər kənar baxıcılara dəstək daxildir.
- Xəstəliyin inkişafını ləngitmək məqsədi ilə bir çox dərman preparatlarının sınaqdan keçirilməsi davam edir.
- Treatment of dementia: see . Demensiyanın müalicəsi: baxın
Əlaqədar mənbələr
Katz IR, Jeste DV, Mintzer JE, Clyde C, Napolitano J, Brecher M. Comparison of risperidone and placebo for psychosis and behavioral disturbances associated with dementia: a randomized, double-blind trial. Risperidone Study Group. J Clin Psychiatry 1999 Feb;60(2):107-15. "?>Dubois B, Feldman HH, Jacova C et al. Research criteria for the diagnosis of Alzheimer's disease: revising the NINCDS-ADRDA criteria. Lancet Neurol 2007 Aug;6(8):734-46 Grossberg G, Sadowsky C, Fröstl H, Frölich L, Nagel J, Tekin S, Zechner S, Ros J, Orgogozo JM. Safety and tolerability of the rivastigmine patch: results of a 28-week open-label extension. Alzheimer Dis Assoc Disord 2009 Apr-Jun;23(2):158-64. Soininen H, Solomon A, Visser PJ et al. 24-month intervention with a specific multinutrient in people with prodromal Alzheimer's disease (LipiDiDiet): a randomised, double-blind, controlled trial. Lancet Neurol 2017;16(12):965-975. Shah RC, Kamphuis PJ, Leurgans S et al. The S-Connect study: results from a randomized, controlled trial of Souvenaid in mild-to-moderate Alzheimer's disease. Alzheimers Res Ther 2013;5(6):59. Scheltens P, Twisk JW, Blesa R et al. Efficacy of Souvenaid in mild Alzheimer's disease: results from a randomized, controlled trial. J Alzheimers Dis 2012;31(1):225-36.