Rabdomioliz

Əsaslar 

• Səciyyəvi anamnezə (xüsusilə şüuru itmiş şəxslər), simptomlara və klinik göstəricilərə sahib xəstələrdə şübhəli rabdomioloz.
• Şübhələrin artdığı hallarda diaqnozu təsdiqləmək çətin olmur (serum kreatin kinaza, CK).
• İntensiv maye terapiya, ən önəmli müalicə tədbiridir:  1 000 ml 0.9%-li duzlu məhlulun bir saat ərzində inyeksiyası ilə başlamaq.

Təsvir

• Rabdomioliz, eninəzolaqlı əzələ zədələnməsinə aid edilir. Rabdomioliz, müalicəyə kifayət qədər tez başlanılmadığı hallarda kəskin böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnə bilər.

Etiologiya

• Ən geniş yayılmış səbəb faktorları intoksikasiya (alkoqol və ya dərman preparatları) və ya hər hansı bir xəstəlik səbəbindən sərt səthdə şüuru itmiş halda uzanıqlı vəziyyətdə qalmaqdır.
• Əzilmə yaraları, əzələnin artıq yüklənməsi ( qaçış, bodibildinq və s.) və ya qıcolmalar
• Alkoqol və qanunsuz satılan dərman preparatları (heroin, kokain)
• Hipertermiya (bədxassəli hipertermiya, neyroleptik bədxassəli sindrom)
• Metabolik pozğunluqlar (hiperosmolyar koma, ketoasidoz, hipokalemiya, hipofosfatemiya)
• İnfeksiyalar (pnevmokokk, salmonella, legionella, influenza, sitomeqalovirus)
• Miopatiya (əzələ fermentinin anadangəlmə çatışmazlığı, alkoqol)

Simptomlar və əlamətlər

• Təsirlənmiş nahiyəyə (ətraflar, sağrı nahiyə, bel) toxunduqda  ağrılı, şişkin və ya həssas ola bilər.
• Xəstə, şüurunu itirmiş, çaşqın, susuzlaşmış və qızdırmalı vəziyyətdə ola bilər.
• Ətraflarda parez və ya duyğu hissiyyatının pozulması müşahidə edilə bilər (artmış kompartman təzyiq).
• Sidik tünd ola bilər (mioqlobin), orurin ifrazı azala bilər.
• "Urin strip" testi, hətta çöküntüdə qırmızı hüceyrələr görünməsə belə hematuriya üçün pozitiv ola bilər (mioqlobinə görə).

Diaqnoz

• Əgər rabdomiolizdən şübhələnilirsə, serum kreatin kinazanı (CK) ölçmək lazımdır.
  • CK aktivliyi adətən > 10 000–100 000 U/l.
  • Klinik praktikada digər əzələ fermentlərini yoxlamağa ehtiyac duyulmur.
  • Plazma mioqlobininin konsentrasiyası da yüksəlmiş olur. 
• CK aktivliyi əksər hallarda > 10 000–100 000 U/l. Klinik praktikada digər əzələ fermentlərinin analizinə ehtiyac duyulmur.
• Digər səciyyəvi laborator analizlərə aid edilir
  • hipokalsemiya (əzələ toxumasında depolanmış kalsium)
  • hiperkalemiya
  • hiperfosfatemiya (böyrək çatışmazlığı və hüceyrələrdən ekskresiyası)
  • xəstələrin təqribən 50%-də eritrositlər üçün sidik "dipstick" testi positivdir (+)
  • böyrək çatışmazlığı inkişaf etdikdə, serum kreatininin yüksəlir.
• Diferensial diaqnostika: Yerli simptomlar, dərin venaların trambozu simptomlarına bənzəyə bilər.
• Əzələlərin palpasiyası zamanı həssaslıq və şişkinlik hiss edilə bilər.

Müalicə

• Xəstə, adətən xəstəxanaya yerləşdirilir.
• İlkin yardımda göstərilən tədbirlər, hipovolemiyanı və dehidratasiyanı tənzimləməkdən ibarət olur.
  • Fizioloji məhluldan başlanılır.
    • 1 000 ml ilk bir saat ərzində
    • 400 ml/saat-la davam etdirilir
  • Məqsəd, əzələlərdən xaric olunan mioqlobinin səbəb olduğu kəskin böyrək çatışmazlığının yaranmasının qarşısını almaqdır.
• Müalicəni xəstəxanada davam etdirmək.
  • İntensiv maye terapiyası müalicənin özəyidir. Məqsəd, diurezi 200 – 300 ml/saat -də saxlamaqdan ibarətdir.
    • İlkin olaraq 1 saatdan çox müddət ərzində 1 000 ml  0.9% NaCl yeritmək 
    • Maye terapiyası həmçinin, 400 ml/saat 0.3% NaCl və 5% qlükozadan ibarət məhlulla davam etdirilə bilər.
    • Əgər sidikdə pH 6.5-dən aşağıdırsa, sidiyin alkalizasiyası düşünülə bilər (hətta bu müalicəni dəstəkləyən hər hansı bir dəlil olmasa belə):  50 - 75 ml 7.5%-li bikarbonat əlavəli 1 000 ml 0.9%-li NaCl və 1 000 ml 0.45% NaCl , ardıcıllıqla tətbiq edilməlidir.
  • Diurez, 20–40 mg  intravenoz furosemidlə dəstəklənə bilər. 
  • Xəstənin anurik olması və diurezin rehidratasiyaya səbəb olmaması hallarında dializ təyin edilə bilər.
    • Dializ, renal mərhələdə heç bir effektə malik olmayacaqdır, lakin  böyrək funksiyalarının spontan olaraq qayıtmasına qədər xəstəni həyatda tutacaqdır.
  • Fassiotomiya, artmış kompartment təzyiqin əzələ nekrozuna və ya sinir zədələnmələrinə səbəb olması halında təyin edilə bilər; dərhal cərrahla konsultasiya edilməlidir.
  • Simptomatik hipokalemiyanın tənzimlənməsi, ehtiyatla həyata keçirilməlidir çünki, hiperkalsemiyanın yaranması, adətən sağalma mərhələsində müşahidə edilir.

Proqnoz

• Böyrək çatışmazlığının inkişaf etməsinə baxmayaraq (prosesin geridönən olması şərtilə) proqnoz müsbət olaraq qiymətləndirilir.
  • Kompartman sindromu kifayət qədər tez müalicə edilmədikdə, qalıcı sinir və əzələ zədələri yarana bilər.

Adiyyatı mənbələr

• Ədəbiyyat

Bosch X, Poch E, Grau JM. Rabdomioliz və kəskin böyrək zədələnməsi. N Engl J Med 2009;361(1):62-72.