Qlomerulonefritlər

EBM Klinik protokolları

16.06.2018 • Sonuncu dəyişiklik 22.05.2017

SariAaltonen

Əsas məqamlar

Demək olar ki, bütün hallarda hər hansı dərəcəli hematuriya və proteinuriya aşkar edilir .
Çox zaman klinik əlamətlərə arterial hipertenziya və ödem daxildir. Qlomerulonefrit ilə olan pasiyentlərdə, hətta yüngül arterial hipertenziyanın effektli müalicəsi vacibdir.
Sürətlə proqressivləşən qlomerulonefritdə (SPQN), böyrəklərin funksiyası bir neçə gün və ya aylar ərzində proqressiv şəkildə pisləşir. SPQN-nin müayinə və müalicəsinə dərhal, çox zaman təxirəsalınmaz vəziyyət olaraq başlanılmalıdır.
Müxtəlif qlomerulonefrit tiplərinin klinik mənzərəsi dəyişkənlik nümayiş etdirir və xəstəliyin tipinin təyini üçün istifadə oluna bilməz. Eyni tip xəstəliklə olan pasiyentlərdə də xəstəliyin gedişi fərqlənir.
Qlomerulonefritin dəqiq diaqnostikası, demək olar ki, həmişə böyrək biopsiyasının aparılmasını tələb edir.

Patogenez

Böyrək yumaqcıqlarının, struktur və funksional dəyişikliklərə, məsələn, yumaqcıq keçiriciliyi pozğunluğuna gətirən iltihabi xəstəliklər qrupu.
Xəstəlik, immunoloji mexanizm əsasında başlayır, ehtimal ki, bunun əsasında genetik təyin edilmiş reaksiya tipi dayanır (pasiyentin özünə aid və ya xarici antigenlər, mikroblar, dərman vasitələri).
Proses, böyrəklərlə məhdudlaşmış birincili xəstəlik şəklində, yaxud sistem xəstəliyin bir hissəsi (şəkərli diabet, SQQ, amiloidoz, sistem vaskulit) kimi mövcud olur.

Qlomerulonefritin müxtəlif tipləri zamanı klinik mənzərə

Qlomerulonefritin klinik təzahürləri müxtəlifdir.
- Nefrit klinik mənzərəsi
- Sürətlə proqressivləşən qlomerulonefrit
- Nefrotik sindrom
- Asimptomatik hematuriya və/və ya proteinuriya
Qlomerulonefritin müxtəlif tipləri oxşar klinik mənzərəyə malik ola bilər, digər tərəfdən eyni tip qlomerulonefritin klinik şəkli ayrı-ayrı pasiyentlərdə fərqlənə bilir.
Klinik mənzərəyə çox zaman arterial hipertenziya və nefrozlu pasiyentlərdə ödem daxil olur.
Nefritik klinik gediş kəskin bir vəziyyətdir və kəskin böyrək çatışmazlığına gətirə bilir, bununla yanaşı simptomların daha yüngül olması və öz-özünə aradan qalxması mümkündür.
Qlomerulonefritin təsvir edilən bütün tipləri üçün bir neçə potensial etioloji amil qeyd olunur.
Plazmada kreatinin səviyyələri normal ola və ya yüksələ bilir və hesablanmış yumaqcıq filtrasiyası sürəti (eGFR, ing. estimated glomerular filtration rate) normada və ya azalmış ola bilər.
Müalicə edilmədikdə, bütün formalar xroniki böyrək çatışmazlığına gətirə bilir.
Xəstəliyin xroniki formaları çox zaman asimptomatikdir.
Diaqnozun qoyulması üçün böyrək biopsiyası tələb olunur.
Qlomerulonefrit bir çox sistem xəstəliklərlə assosiasiya oluna bilər ki, bunların arasında SQQ və müxtəlif növ vaskulitlər ən böyük önəm kəsb edir. Bu xəstəliklərlə olan pasiyentlərdə sidik analizində dəyişikliklər, nadir qeyd olunsa belə, mütəmadi nəzarətdə saxlanılmalıdır, xəstəliyin hər hansı aktivləşməsi zamanı bu mütləqdir. Hematuriya və/və ya proteinuriya meydana çıxdıqda, nefroloqla konsultasiya aparılması gərəkdir.

Kəskin nefrit və ya sürətlə proqressivləşən qlomerulonefrit (SPQN).

Etiologiya

İnfeksiya və ya sistem xəstəliyin səbəb olduğu birincili böyrək xəstəliyi
Tez-tez vaskulitlə assosiasiya olunur (qranulomatoz poliangiit [QPA], mikroskopik poliangiit [MPA]), SQQ və ya bazal membran nefriti (Qudpasçer sindromu).
Streptokokların törətdiyi xəstəliyin ardınca meydana çıxan kəskin qlomerulonefrit (birincili infeksiyadan 1–3 həftə sonra) klassik postinfeksion qlomerulonefrit nümunəsidir.
Kəskin qlomerulonefrit həmçinin digər infeksiyalarla (endokardit, şunt nefriti, sepsis, virus hepatiti) əlaqədar və ya onların ardınca meydana çıxa bilər.

Simptomlar və klinik təzahürlər

Hematuriya, çox zaman sidikdə eritrositar silindrlər ("nefritik çöküntü"), proteinuriya
Çox zaman plazmada kreatininin səviyyəsi yüksəlmiş olur
Ödem, arterial hipertenziya
Etiologiyadan asılı olaraq, çox vaxt əlavə ümumi simptomlar (sistem xəstəliyi olan pasiyentlərdə tez-tez yüngül qızdırma, yorğunluq, səpgi, tənəffüs orqanları, oynaqlar və ya mədə-bağırsaq traktı tərəfdən simptomlar)
Sürətlə proqressivləşən qlomerulonefritdə, böyrək funksiyası bir neçə gün və ya həftələr ərzində proqressiv şəkildə pisləşir.
Laborator testlər diaqnozu təsdiqləməyə kömək edə bilər.
- Vaskulitlə olan pasiyentlərdə ANCA (antineytrofil sitoplazmatik anticisimlər) anticisimləri pozitiv
- SQQ ilə olan pasiyentlərdə hipokomplementemiya və DNT əleyhinə anticisimlər pozitiv
- Bazal membran nefritində bazal membrana qarşı anticisimlər pozitiv
Diaqnozun təsdiq olunması üçün təxirə salınmadan böyrək biopsiyası götürülməlidir.

Müalicə və proqnoz

Etioloji amilə müvafiq müalicə, və simptomatik terapiya: arterial hipertenziya və böyrək çatışmazlığının müalicəsi
Postinfeksion qlomerulonefrit üçün infeksiyanın müalicəsi və simptomatik müalicə
- Uzanmış gedişdə bəzi hallarda qlükokortikoidlər
- Proqnoz uşaqlarda yaxşıdır; böyüklərdə, xəstəlik xroniki gediş ala bilər.
Vaskulit, SQQ zamanı nefrit və bazal membran nefriti üçün immunosupressiv müalicə (qlükokortikoid, siklofosfamid (cyclophosphamide), azatioprin (azathioprine), mikofenolat (mycophenolate), rituksimab (rituximab))
Sürətlə proqressivləşən qlomerulonefritin müalicəsi təxirə salınmadan başlanılmalıdır.
- Çox zaman ilkin olaraq v.d. massiv dozalarda qlükokortikoidlər
- Bazal membran nefriti və vaskulit zamanı plazmaferez
Sürətlə proqressivləşən qlomerulonefrit üçün yetərincə erkən başlanılmış lazımi dərəcədə aqressiv immunosupressiv müalicə proqnozu əhəmiyyətli şəkildə yaxşılaşdıracaqdır.

Nefroz zamanı klinik mənzərə

Baxın

Etiologiya

Fokal segmentar qlomeruloskleroz (FSQS)
- Böyüklərdə qlomerulonefritlərin nefrotik sindrom inkişafına ən çox səbəb olan forması
- Birincili və ya ikincili, məsələn piylənmə və ya nefronların itirilməsi ilə əlaqədar ola bilər.
Minimal dəyişikliklər qlomerulonefriti (MDN)
- Uşaqlarda qlomerulonefritlərin nefroza ən çox səbəb olan forması, böyüklərdə də rast gəlinə bilər
- Bəzən böyüklərdə paraneoplastik fenomen olaraq qeyd olunur.
Membranoz qlomerulonefrit (MQN)
- Böyüklərdə nefrozun geniş yayılmış səbəbidir
- İdiopatik və ya digər xəstəliklər (SQQ) və ya məsələn, bədxassəli proseslərlə assosiasiya oluna bilər.
- Fosfolipaza-A2 reseptorlarına qarşı anticisimlər idiopatik xəstəlikdə çox zaman təyin edilə bilir.
Membranoz-proliferativ qlomerulonefrit (MPQN)
- Birincili səbəb rolunda müxtəlif patologiyalar, məsələn, infeksiyalar (virus hepatitləri, endokardit, şunt nefriti), SQQ, komplement sistemində qazanılmış və ya anadangəlmə pozğunluqlar və ya bədxassəli proseslər (solid şişlər və ya hematoloji bədxassəli proseslər) çıxış edə bilər.
IgA nefropatiyası bəzən nefroz klinik mənzərəsi ilə təzahür edə bilər.
Diaqnozun təsdiqi üçün böyrək biopsiyası aparılır.

Simptomlar və klinik təzahürlər

Ödem, çəkinin artması
Proteinuriya > 3 q/gün, plazmada albumin < 30 q/l, çox zaman əlavə olaraq hematuriya
Bəzi hallarda plazmada kreatinin səviyyəsi yüksəlir və arterial hipertenziya
Ağır dərəcəli nefroz kəskin böyrək çatışmazlığına gətirə bilər.
Hiperlipidemiya, venoz tromboz riski yüksəlmişdir

Müalicə və proqnoz

Proteinuriya və arterial hipertenziya üçün dərman preparatı: AÇF inhibitoru, ATR blokatoru
Ödemin simptomatik müalicəsi: xörək duzu qəbulunun məhdudlaşdırılması, sidikqovucular
Hiperlipidemiyanın müalicəsi; trombozun profilaktikası nəzərdən keçirilməlidir
Etiologiyadan asılı olaraq immunomoduləedici müalicə
- Minimal dəyişikliklər qlomerulonefriti və fokal seqmentar qlomeruloskleroz birinci növbədə yüksək dozada qlükokortikoidlər ilə müalicə edilməlidir, alternativ variant kimi siklosporin (ciclosporin) və siklofosfamid (cyclophosphamide) istifadə oluna bilər.
- İdiopatik membranoz qlomerulonefrit zamanı, nefroz persistə etdikdə və ya GFR azalmağa başladıqda immunosupressantlar (qlükokortikoid, siklosporin (ciclosporin), siklofosfamid (cyclophosphamide), mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil), rituksimab (rituximab))
- Mezangial IgA qlomerulonefritində, antiproteinurik müalicəyə rəğmən proteinuriya > 1 q/gün davam edirsə və ya GFR azalmağa başlayırsa, qlükokortikoid terapiyası nəzərdən keçirilməlidir.
- Membranoz-proliferativ qlomerulonefritin müalicəsi etiologiyasından asılıdır
Minimal dəyişikliklər qlomerulonefriti üçün uzunmüddətli proqnoz yaxşıdır. Qlomerulonefritin digər formalarında, proqnoz proteinuriyaya nəzarətin effektivliyindən asılıdır.
Nefrotik simptomlar (ödem, maye ilə yüklənmə) qabarıq dərəcədədirsə və plazmada kreatinin xeyli artmışsa və ya yüksəlməkdədirsə, təxirə salınmadan göndəriş verilməsi – hətta təcili vəziyyət kimi ola bilər – göstərişdir. Digər hallarda, adi göndəriş verilməsi yetərlidir.

Hematuriya-proteinuriya klinik mənzərəsi

Etiologiya

Birincili və ya sistem xəstəliklərlə assosiasiya oluna bilər.
Mezangial IgA qlomerulonefriti hematuriya və proteinuriya törədən birincili qlomerulonefritlər arasında ən geniş rast gəlinəndir.
Membranoz qlomerulonefrit, membranoz-proliferativ qlomerulonefrit və ikincili fokal segmentar qlomeruloskleroz zamanı da hematuriya və proteinuriya müşahidə oluna bilər.

Simptomlar və klinik təzahürlər

Tez-tez asimptomatik, təsadüfi aşkarlanır
Hematuriya və/və ya proteinuriya < 3 q/gün
- Mezangial IgA qlomerulonefriti ilə olan pasiyentlər çox zaman infeksion proseslərlə assosiasiya olunmuş makrohematuriya epizodlarına malik olur.
- Plazmada kreatinin səviyyəsi çox zaman yüksəlmiş olur
- Arterial hipertenziya

Müalicə və proqnoz

Arterial hipertenziyanın müalicəsi. Sidikdə zülal səviyyəsi > 0,5 q/gün olarsa, AÇF inhibitoru və ya ATR blokatoru təyin edilməlidir.
Böyrək çatışmazlığının müalicəsi .
Müalicə etiologiyadan asılıdır
- Vaskulit və ya SQQ üçün adətən immunomoduləedici müalicə. Mezangial IgA qlomerulonefriti zamanı, sidikdə sutka ərzində zülal 1q/gün səviyyəsindən aşağı düşmürsə və GFR azalmış olduqda yaxud düşməyə bağladıqda qlükokortikoid terapiyası nəzərdən keçirilməlidir.
Membranoz qlomerulonefritdə və ya fokal seqmentar qlomerulosklerozda proteinuriya 2 - 3 q/gün səviyyəsində dayanırsa, uzunmüddətli proqnoz kifayət qədər yaxşıdır və immunomoduləedici müalicəyə ehtiyac görülmür.