Birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri (MCTD)
EBM Klinik protokolları
25.06.2018 • Sonuncu dəyişiklik 01.08.2017
TomPettersson
Təsviri və epidemiologiyası
- Birləşdirici toxumanın sistem xəstəliyi (MCTD) revmatoid artrit, QQE(qırmızı qurd eşənəyi), polimiozit və sistemli skleroz xüsusiyyətlərini göstərən və yüksək titrdə anti-ribonukleoprotein anticismləri ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir.
- Kliniki vəziyyət dəyişkəndir və vaxt keçdikcə dəyişir, və sistematik skleroz olmağa doğru gedir.
- Xəstələrin əksəriyyəti 30-40 yaşlı qadınlardır.
Kliniki təsvir
- Demək olar ki, bütün xəstələrdə artrit və ya artralgiya olur
- Barmaqların şişməsi və Raynaud sindromu
- QQE olduğu kimi dəridə meydana gələn dəyişikliklər
- Polimiozit zamanı meydana gələn simptomlara bənzəyən əzələ simptomları
- Plevrit, kardit və nefrit meydana gəlir, lakin bunlar QQE xəstəliyində daha çox müşahidə edilirlər.
Müayinələr və diaqnoz
- Tam qan miqdarı, EÇS, CRZ, kimyəvi sidik analizi, plazma kreatinin, kreatin kinaz, maye antinüvə anticismləri, revmatoid nəticəsi
- Anemiya, leykopeniya və trombositopeniya ən çox müşahidə edilən nəticələrdir.
- EÇS ümumiyyətlə yüksəlir, lakin CRZ konsentrasiyası normal və ya bir qədər yüksək ola bilər.
- Anti-nüvə anticisimlərinin nümünəsinin xallı şəkildə olması adi haldır.
- Xəstələrin 50%-də revmatoid nəticəsi yüksək olur
- Xüsusi qayğı ilə çıxarıla bilən nüvə antigenlərinə qarşı anticisimlərin təyin edilməsi: nüvə ribonukleoprotein ilə reaksiya göstərən anticisimlər müşahidə edilir. Diaqnozun qoyulması ixtisaslaşmış şəkildə həyata keçirilməlidir.
Müalicə
- Steroidsiz iltihaba qarşı dərmanlar və artirit üçün anti-revmatik dərmanlar (sulfasalazine yox)
- Ümumi simptomlar üçün aşağı dozalı qlükokortikoid
- Kəskin orqan göstəriciləri üçün artıq dozalı qlükokortikoid
- QQE-də olduğu kimi, müalicə kliniki vəziyyətə uyğun olaraq həyata keçirilməlidir.
Müvafiq mənbələr