Menyer xəstəliyi
EBM Klinik protokolları
06.09.2017 • Sonuncu dəyişiklik 06.09.2017
JoukoKotimäki
Menyer xəstəliyi
Əsasları
· Menyer xəstəliyi daxili qulaqda endolimfanın miqdarının artması ilə xarakterizə olunur. Etilologiyası məlum deyil.
· Diaqnoz üç simptoma əsasən qoyulur:
· Tinnitus və ya qulağın içərisində təzyiq hissiyyatı
· Dövri olaraq təkrarlanan vertiqo tutmaları
· İlkin mərhələdə eşitmənin birtərəfli, ilbiztipli pozulması-aşağı tezliyə (< 2 kHz) malik olması
· Diaqnoz çox vaxt yalnız bir neçə ay keçəndən sonra qoyula bilir. Çox gec mərhələdə otolorinqoloq tərəfindən müayinə zamanı aşkar edilir.
· Vestibulyar aparatın başqa pozğunluqları tez-tez Menyer xəstələyi ilə səhv salınır. Ən vacib differensial diaqnostik alternativlərə vestibulyar miqren, qəfil karlıq, beyinciyin/beyin gövdəsinin infarktı, vestibulyar nevrit və vestibulyar şvannoma (akustik nevrinoma) aiddir.
Simptomları və əlamətləri
· Xəstəlik adətən 20-60 yaşlarında başlayır.
· Tutmalar (20 dəqiqədən 12 saata kimi davam edən) ürəkbulanma və qusma ilə müşayiət olunan vertiqo tipli baş hərlənməsindən ibarət olur. Bədənin vəziyyətindən asılı olmayaraq tutmalar zamanı tez-tez nistaqm müşahidə olunur. Xəstənin şüur aydınlığı tutma ərzində normal qalır və iflic əlamətləri olmur.
· Fərqlənən simptomlara eşitmənin pozulması, tinnitus və ya xəstə qulaqda təzyiq hissiyyatı aiddir.
· Tutmalar arasında xəstənin vəziyyəti normal ola bilər.
· Başlanğıc mərhələdə birtərəfli eşitmə müvəqqəti azala bilər.
· Bəzi xəstələrdə (15-50%) eşitmə pozğunluğu daha sonra ikitərəfliyə çevrilir.
· Eşitmə səviyyəsinin azalması və səslər (səslərin təhrif olunmağı, hiperakustika) səbəbindən yaranan xoşagəlməz hisslər eşitmə pozğunluğu ilə əlaqədardır.
· Qulaq təbilinin yoxlanması normal nəticə göstərir.
· Audioqramda, adətən aşağı tezlikdə ilbiz tipli eşitmə pozğunluğu aşkar edilir.
· Birtərəfli hallarda 0.5, 1, 2, 3 kHz tezliklərinin eşitmə həddinin orta rəqəmi o biri qulaqda olduğundan ən az 20 dB daha zəifir.
· Xəstəlik irəlilədikcə pozğunluq dəyişməz olaraq qalır və bütün tezliklərə təsir göstərir. Halbuki xəstəlik tamamilə karlıq yaratmır.
· Tutma zamanı nistaqmın zədələnməmiş qulağa tərəf istiqamətlənməyi müşahidə oluna bilər. Zədələnmiş qulağın kalorik reaksiyası uzunmüddətə azalır.
· Unterberger testi (30 saniyə gözübağlı sabit yeriş) zədələnmiş qulağa tərəf 45° patoloji fırlanmanı aşkara çıxara bilər.
· Menyer xəstələrinin 5–23%-də xəstəlik irsidir. İrsi, yəni ailəvi Menyer xəstəliyi xəstəliyin qeyri-irsi formasından erkən başlayır.
Differensial diaqnostika
- Vestibulyar miqren
- Adətən artıq auralı vəya aurasız miqreni olduğu bilinən xəstə
- Heç olmasa tutmaların 50%-də miqrenə oxşar kliniki təsvir (pulsasiya, birtərəfli mülayim və ya sərt baş ağrısı)
- Vestibulyar simptomların müddəti 5 dəqiqə ilə 72 saat arasındadır.
- Eşitmə pozğunluğu həmçinin erkən mərhələdə də ikitərəfli ola bilər, lakin illər keçdikcə daha kəskin eşitmə pozğunluğuna gətirib çıxartmır.
- Qəfil karlıq
- Eşitmənin birtərəfli korlanması adətən 24 saat içərisində inkişaf edir.
- Simptomlara erkən mərhələdə vertiqo da daxil ola bilər.
- Tinnitus ilkin mərhələdə intensiv olur.
- Çox hallarda eşitmə normaya düşür və xəstəlik təkrarlanmır.
- Vestibulyar nevrit
- Eşitmə pozğunluğu yoxdur
- Horizontal nistaqm cüzi fırlanma ilə zədələnmiş qulaqdan uzağa yönəlir.
- Zərərli başlanğıc simptomları olan vertiqonun bir və ya bir neçə dəfə kəskin tutması baş verir, ancaq adətən 4-8 həftə arasında heç bir simptom qalmır.
- Beyinciyin və ya beyin gövdəsinin infarktı
- Vertiqo fırlanma tipli ola bilər, ancaq ürəkbulanma adətən Menyer xəstəliyi tutmalarından daha yüngül olur.
- Atipik nistaqm ( tez-tez və vertikal)
- Xəstənin tez-tez başqa yanaşı neyroloji simptomları olur.
- İlkin mərhələdə KT-də yoxlayıb aşkara çıxarmaq vacib deyil.
- Vestibulyar şvannoma (akustik nevrinoma)
- Vertiqo ilk dəfə paroksizmal ola bilər.
- Çox zaman səngiməyən birtərəfli eşitmə pozğunluğu
- Zədələnmiş tərəfdə eşitdiyin sözlərin fərqləndirilməsi xüsusilə zəif olur.
Müalicə
- İlkin müalicə konservativdir.
- Betahistin, diuretik və ya bunların kombinasiyası əsas farmakoterapiya kimi istifadə olunur. Betahistin təhlükəsiz və münasib dərmandır və Avropada Menyer xəstəliyinin müalicəsi üçün ən çox istifadə olunan dərmanlardan biridir. Baxmayaraq ki vertiqo tutmalarının qabağını almaqda plasebodan daha effektiv olmasını sübut etmək mümkün olmamışdır.
- Betahistinin başlanğıc dozası gündə iki dəfə 24 mq-dır, vəziyyətin bərpa olunmasında sonra dəstəkləyici doza gündə iki dəfə 12-24 mq-dır. Xəstə özünü dərhal yaxşı hiss etdikcə müalicə tədricən dayandırılır.
- Xəstə xüsusilə hipotenzivdirsə, hidroxlortiazid-amiloridin aşağı dozası münasib diuretikdir.
- Hipokaliemiya riski olduğuna görə kalium səviyyəsi vaxataşırı izlənməlidir.
- Xəstə ev şəraitində kəskin tutmanın qarşısını almaq üçün həmçinin, rektal şamlar kimi qusma əleyhinə vasitələrdən istifadə etməlidir.
- Xəstəyə məlumat və məsləhət vermək, stressdən qorunma və müntəzəm həyat tərzi dərman müalicəsi qədər vacibdir. Xəstənin şəxsi həkimə ehtiyacı olur.
- Duz qəbulunun azaldılması tövsiyə oluna bilər, lakin, bunun effektivliyinə dair elmi sübut yoxdur.
- Xəstə təşkilatları xəstələri konsultasiya və xəstəliyin öhdəsindən gəlməkdə onları yardım ilə təmin edə bilər
- Eşitmənin pozulduğu və üzücü tutmaların baş verdiyi ağır hallarda müalicə seçimlərinə təzyiqazaldıcı müalicə (Meniett cihazı), orta qulaq içərisinə gentamisin inyeksiyası və ya vestibulyar sinirin transseksiyası daxildir. Başqa cərrahi müdaxilə üsulu endolimfa kisəsinin dekompressiyasıdır, lakin bu əməliyyatın faydalı olduğuna dair kifayət qədər dəlil yoxdur.
Nəqliyyat vasitələrini və digər potensial təhlükəli mexanizmləri idarəetmə qabiliyyətinə təsiri
- Tutmalar xəbərdarlıq simptomlarından demək olar ki, əvvəlcədən olduğundan, xəstəlik sürücülük qabiliyyətinə əngəl törətmir. Bulantıların müalicəsində istifadə olunan dərmanlar (lakin, dövriyyə ilə bağlı deyil) sürücülük fəaliyyətini pisləşdirə bilər.
İş qabiliyyəti
- Menyer xəstəliyi aktiv simptomatik mərhələdə olduğu zaman müvəqqəti xəstəlik məzuniyyətinə ehtiyac yarana bilər.
- Xəstələrin əksəriyyəti xəstəliyə baxmayaraq iş fəaliyyətlərini davam etdirə bilirlər. İş təsviri xəstənin simptomlarına uyğunlaşdırıla bilinsə buna imkan yaradıla bilər.
- Kəskin xəstəlik formalarında əlillik səbəbindən daimi pensiya tədbirləri tələb oluna bilər.
- Reabilitasiya və düzəliş təlim kursları hökumət və qeyri-hökumət təşkilatları tərəfindən təşkil olunur.
Related resources
Adrion C, Fischer CS, Wagner J et al. Efficacy and safety of betahistine treatment in patients with Meniere's disease: primary results of a long term, multicentre, double blind, randomised, placebo controlled, dose defining trial (BEMED trial). BMJ 2016;352():h6816. Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH et al. Diagnostic criteria for Menière's disease. J Vestib Res 2015;25(1):1-7. Ghavami Y, Mahboubi H, Yau AY et al. Migraine features in patients with Meniere's disease. Laryngoscope 2016;126(1):163-8.