Əsas səhifə

Çap

Əks əlaqə

İnfo
Birincili aldosteronizm (Conn sindromu)

Mündəricat

Birincili aldosteronizm (Conn sindromu)

EBM Klinik protokolları
08.08.2017 • Sonuncu dəyişiklik 08.08.2017
LeoNiskanen

Ümumi Məlumat

  • İlkin araşdırma olaraq hipertonik xəstələrdə plazma kalium konsentrasiyasını ölçün.

  • Hipertonik xəstə bunlarla müraciət edərsə, birincili aldosteronizmə şübhə edin

    • Diuretik istifadə olmadan spontan hipokalemiya və ya aşağı dozalı diüretik istifadəsi zamanı hipokaliemiya   (diüretik istifadə olmadıqda plazma kalium <3,5 mmol / l və ya aşağı dozalı diüretik istifadə zamanı <3,0 mmol / l).

    • müalicəyə cavab verməyən hipertansiyon

    • böyrəküstü vəzidə törəmə

    • erkən yaşda yüksək təzyiq (40 yaşdan aşağı) və ya insult

Səbəblər

  • Birincili aldosteronizm mineralokortikoid hormonu aldosteronun həddindən artıq ifraz olunması ilə xarakterizə olunan bir haldır. Həddindən artıq ifrazat renin-angiotensin sisteminə bağlı deyil və duz artımından təsirlənmir. Bu, ürək-damar xəstəlikləri, yüksək təzyiq, natriumun sızma ləngiməsi və kalium itkisi riskinin artmasına səbəb olacaq.

  • Birincili aldosteronizmin səbəbi birtərəfli və ya ikitərəfli adrenokortikal adenoma, məsələn, Conn sindromu (nadir hallarda karsinoma) və ya birtərəfli ya ikitərəfli böyrəküstü hiperplaziyadır.

  • Digər nadir səbələr, məsələn, genetik qlükokortikoid ilə müalicə oluna bilən aldosteronizm (GRA).

Simptomlar

  • Hipokalemiya ilə və hipokalemiya olmayan yüksək təzyiq

  • Heç də bütün xəstələr xüsusi duzsuz pəhriz zamanı hipokaliemiya və ya simptomlar  göstərmirlər.

Diferensial diaqnoz

  • Hipokaliemiyanın yüksək təzyiqlə əlaqəli digər səbəbləri: 
    • diüretik istifadə (artan renin konsentrasiyası)

    • böyrək hipertenziyası (renin konsentrasiyasının artması)

    • Cushing sindromu (normal dərəcədə azalmış renin konsentrasiyası, hiperkortizolizmin əlamətləri)

    • həddindən artıq biyan qəbulu (aşağı aldosteron və renin konsentrasiyası)

    • digər nadir səbəblər (məsələn, Liddle sindromu).

İlkin səhiyyə xidməti zamanı ilkin araşdırma

  • Plazma natrium və kalium

  • 24 saat sidik kaliumu və natriumu

  • Tərif: Yüksək natrium pəhrizi zamanı (24 saat sidik natrium> 200 mmol) aşağı dərəcəli plazma kalium konsentrasiyası ilə əlaqədar olaraq kaliumun həddindən artıq sidik ifrazı (> 30 mmol / 24 saat) yüksək aldosteron olduğunu göstərir.

  • Hipokalemiyanın səbəbi həmişə araşdırılmalıdır.

  • Əlavə araşdırmalar planlaşdırılırsa, spironolaktondan başlanılmamalıdır.

Əlavə araşdırmalar və müalicə strategiyası (ixtisaslaşmış qayğı mərkəzlərində)

  • Plazma aldosteron və renin sonrakı araşdırmalar olaraq təyin olunur. Renin aktivliyini təyin etmək əvəzinə, renin konsentrasiyası daha çox istifadə olunur. Nəticə etibarı ilə, aldosteron-renin nisbəti üçün əvvəllər qurulmuş klinik qərar vermə səviyyəsi əvvəlkindən daha qeyri-müəyyəndir.

  • Plazma aldosteron və renin konsentrasiyası xəstə oturmuş vəziyyətdə ikən bir gecə istirahət etdikdən sonra təyin olunur (nümunə oturmuş vəziyyətdə ən azı 5 dəqiqə sonra toplanır). Mümkünsə, renin konsentrasiyasını təyin etmədən əvvəl Spironolakton 4-6 həftə, ACE inhibitoru və ya angiotensin reseptor blokatoru 2 həftə ərzində dayandırılmalıdır. Maye və duzlu (ammonium-xlorid tərkibli) maye şirniyyatlarının qəbulu da testlərdən bir həftə əvvəl dayandırılmalıdır. Mümkünsə beta bloker və diuretik də bir həftə dayandırılmalıdır. Zəruri hallarda, testdən əvvəl qan təzyiqini müalicə etmək üçün kalsium kanal blokerlərindən istifadə edilə bilər. Duz qəbulu yetərli olmalıdır.

  • Təsadüfi şərtlərdə renin konsentrasiyası az olduqda, eyni nümunə ilə ölçülən plazma aldosteronun miqdarı> 400 pmol / l olduqda birincili aldosteronizm mümkündür. Aldosteron-renin konsentrasiyası nisbəti> 30, ümumiyyətlə anormal sayılan bir hədddir.                                                                                                                                       Natrium artırma testi (oral və ya venadaxili) təsdiqləyici bir test olaraq istifadə edilə bilər, lakin diaqnoz üçün çox nadir hallarda lazımdır.

  • Biyokimyəvi nəticələr birincili aldosteronizmi göstərərsə, böyrəküstü vəzilərin KT (Kompüter tomoqrafiyası) müayinəsi aparılmalıdır.

    • Görüntülərin nəticələrinin izahı çətin ola bilər. Hiperplaziyada nodüllər ola bilər və onların kiçik birtərəfli adenomadan fərqlənməsi qeyri-mümkündür. Adenoma da ikitərəfli ola bilər. Passiv insidentomların təsir dairəsi yaşla birlikdə artır (> 40 yaş).

    • Yuxarıda göstərilən problemlər səbəbindən, bir çox bir çox mənbələr təsdiqləyici test olaraq böyrəküstü vəzi damar kateterizasiyasını tövsiyə edir. Bununla birlikdə, prosedur texniki cəhətdən çətindir və buna görə də yalnız müvafiq mütəxəssisliyi olan mərkəzlərdə aparılmalıdır.

    • Yod-xolesterol sintiqrafiyası adenoma və hiperplaziyanı fərqləndirmək üçün geniş istifadə olunur. "?

Müalicəsi

  • Laparoskopik cərrahiyyə birtərəfli adenoma üçün seçilən müalicə üsuludur. Cərrahi yanaşma uzun müddətdir ki, dərman müalicəsindən daha təsirli olur. Yaxşı bir cərrahi nəticə aşağıdakılarla əlaqələndirilir: hipertoniyanın qısa müddəti (5 ildən az), əməliyyat öncəsi yüksək aldosteron-renin nisbəti, genetik hipertoniyanın olmaması və spironolaktona müsbət müalicə reaksiyası.
  • Spironolakton (aldosteron antaqonisti) farmakoterapiyada üstünlük verilən dərmandır. 
    • Mənfi təsirlər normaldır və dozadan asılıdır (kişilərdə jinekomastiya və qadınlarda menstruasiya pozğunluğu).
    • İlkin doza gündə bir dəfə 12.5-25 mq təşkil edir.
    • Böyrək çatışmazlığı zamanı xüsusilə ehtiyatlı olmaq lazımdır.
    • Doza müalicəyə olan reaksiyaya (qan təzyiqi, plazma kalium, mənfi təsirlər) görə artırılır və gündə 100 mq-a qədər qaldırıla bilər.
  • Eplerenon daha yaxşı dayanıqlıdır, lakin daha bahalıdır və birincil aldosteronizmdə istifadəsinə icazə yoxdur.

  • Mənfi təsirlər səbəbindən spironolaktonun istifadəsi mümkün olmadıqda, amilorid də sınaqdan keçirilə bilər (xüsusi lisenziyaya əsasən).

 

Müvafiq mənbələr

 

  • Ədəbiyyat

Funder JW, Carey RM, Fardella C et al. Case detection, diagnosis, and treatment of patients with primary aldosteronism: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008;93(9):3266-81.