Autoimmun hepatit

EBM Klinik protokolları

12.05.2017 • Sonuncu dəyişiklik 12.05.2017

RitvaKoskela

Əsas məqamlar

Tipik hallarda cavan qadınlarda baş verir; yüngül formada xəstəlik çox zaman simptomsuzdur və zərdabda qaraciyər aminotransferazaları konsentrasiyasında artımın təsadüfi aşkarlanması ilə diaqnostika olunur.
Müalicə vaxtında başlanılarsa, hepatitin qaraciyər sirrozuna proqressivləşməsinə təsir etmək olar.
Ağır hallarda, qaraciyər transplantasiyası tələb oluna bilər.

Epidemiologiya

Yeni xəstələnmə hadisələri təxminən hər 100 000 nəfərə 2, əhali arasında yayılma göstəricisi təxminən hər 100 0000 nəfərə 17 təşkil edir.
Xroniki autoimmun hepatitli pasiyentlərin 70–80%-i qadınlardır. Pasiyentlərin yarısında proses 30 yaşadək inkişaf edir.

Simptomlar və əlamətlər

Yüngül formalar çox zaman asimptomatikdir və qaraciyər aminotransferazalarının artımı təsadüfi olaraq aşkarlanır.
Yorğunluq hissi, iştahanın itməsi, çəkinin azalması, yağlı qidalar və alkoqola qarşı ikrah hissi
Ən geniş rast gəlinən ilkin əlamət qaraciyər aminotransferazalarının artımıdır.
Müraciət zamanı pasiyentlərin 30–40%-i kəskin hepatitə malik olur.
Sarılıq 30% hallarda müşahidə edilir.
Qadınlarda amenoreya, kişilərdə ginekomastiyaya qeyd olunur.
Hepato- və splenomeqaliya
Damar ulduzcuqları
Pasiyentlərin 40%-ə qədəri eyni zamanda digər autoimmun xəstəliyə malikdir.
Bəzi hallarda xroniki ishal, dəri zədələnmələri, oynaq simptomları, xroniki tireoidit, hemolitik anemiya, trombositopeniya, xoralı kolit, plevrit və perikardit bu xəstəliklə assosiasiya olunur.
Pasiyentlərin 40%-ə qədəri eyni zamanda digər autoimmun xəstəliyə malikdir."?>
İrəliləmiş xəstəlik zamanı, müayinədə qaraciyər sirrozu, portal hipertenziya və qaraciyər çatışmazlığına aid əlamətlər.

Laborator müayinələrin nəticələri

Plazma aminotransferazalarının konsentrasiyaları, xüsusilə ALT, nəzərəçarpacaq dərəcədə artır (çox zaman normanın yuxarı həddindən 10 dəfə artıq).
Plazmada qələvi fosfataza (QF, ing. ALP) və zərdabda bilirubinin artım dərəcəsi nisbətən azdır.
Zərdabda IgG ən çox hiperqammaqlobulinemiyada artır.
Saya əzələ əleyhinə anticisimlər (ASMA) pasiyentlərin 40–60%-də təyin edilir
Nüvə əleyhinə anticisimlər (ANA) pasiyentlərin 50–80%-də təyin edilir.
Virus hepatitlərinə görə seroloji müayinənin nəticələri mənfidir (HBs Ag, HBc-IgM anticisimləri, HBV nuklein turşusu, HCV anticisimləri, HCV nuklein turşusu).

Xəstəliyin yüngül formaları

ALT konsentrasiyasının yüngül və ya mötədil artımı.
Plazmada qələvi fosfataza (QF), albumin və zərdabda qammaqlobulin konsentrasiyaları adətən normadadır, zərdabda IgG yüngül artmışdır.

Diaqnoz

Cavan qadınlarda laborator müayinədə yuxarıda qeyd edilən nəticələrin müşahidə olunması autoimmun hepatitə işarə edir.
Diaqnoz qaraciyər biopsiyası ilə təsdiq edilə bilər. Bu həmişə diaqnostik olmasa da, qaraciyər biopsiyası xəstəliyin aktivliyinin və fibrozun dərəcəsinin dəyərləndirilməsi üçün yeganə metoddur.
Qaraciyərin qarışıq autoimmun xəstəlikləri adlandırılan patologiyası, misal olaraq, autoimmun hepatit, birincili biliar xolangit və ya birincili sklerozlaşan xolangit xüsusiyyətlərinə malik olur.
Diaqnoz və ya müalicənin effektivliyi ilə bağlı qeyri-müəyyənlik qalırsa, qaraciyər biopsiyası 1–2 ildən sonra təkrar edilə bilər.

Müalicə və proqnoz

Ağır dərəcəli autoimmun hepatit"?>

İlkin müalicə aminotransferazaların konsentrasiyası normallaşana və ya normaya yaxınlaşana qədər prednizolon (prednisolone) preparatının gündə 30–60 mq-lıq dozası ilə aparılır. Ardınca, qlükokortikoidin dozası yavaş (tədricən) azaldılır.
Azatioprin (azathioprine) və ya merkaptopurin (mercaptopurine) ilkin mərhələdə və ya qaraciyər göstəriciləri azalan kimi qlükokortikoidə əlavə edilir. Azatioprin (azathioprine) üçün saxlayıcı doza gündə 1–2 mq/kq təşkil edir.
Çox zaman kombinəolunmuş müalicə prednizolon (prednisolone) gündəlik 5–15 mq + azatioprin (azathioprine) gündəlik 1–2 mq/kq ilə aylarla, 2-3 ilə qədər, davam etdirilir, lakin hədəf qlükokortikoid qəbulunu dayandırmaq və saxlayıcı terapiya olaraq yalnız azatioprin (azathioprine) gündəlik 1–2 mq/kq ilə davam etməkdir.
Budesonid (budesonide), bəzi hallarda prednizolon (prednisolone) əvəzinə ilkin terapiyada (gündəlik 9 mq-dan başlanılır) və ya saxlayıcı terapiyada, xüsusilə prednizolon (prednisolone) üçün əks göstərişlər, məs., şəkərli diabet və ya osteoporoz olarsa istifadə edilir.
Qaraciyər sınaqları və immunoqlobulin səviyyələri bir ildən artıq normada saxlanıldıqda, dərman preparatları qəbulunun dayandırılmasını sınamaq olar. Medikamentoz müalicəni dayandırmazdan əvvəl, xəstəliyin aktivliyinin sönməsindən əmin olmaq üçün qaraciyər biopsiyası istifadə edilir.
Residivlər tez-tez baş verir.
Müalicə edilməmiş pasiyentlərdə 5-illik yaşama göstəricisi 50% ilə müqayisədə, müalicə edilmiş pasiyentlərin 80–90%-i 10 ildən sonra yaşayır.
Qaraciyər transplantasiyası, sirrozla-assosiasiya olunan qaraciyər çatışmazlığı və ya bəzi digər ağırlaşmalar zamanı nəzərdən keçirilə bilər.