Bronxoektaziya xəstəliyi

Əsaslar

• Bronxoektaziya xəstəliyi uzun sürən və ya təkrarlanan tənəffüs infeksiyalarının (xüsusilə uzanmış öskürəkli, təkrarlanan paranazal sinusitli və ya orta otitli böyüklərdə) mümkün bir səbəbi kimi həmişə nəzərə alınmalıdır.
• Bronxoektaziyalı pasiyentlərdə anamnezdə tənəffüs yollarının ağır infeksiyasının olub-olmadığını həmişə müəyyən edin.

Etiologiya

• Bronxoektaziya xəstəliyi ilə əlaqəli vəziyyətlərə aiddir:
  • kirpikcikli epitel hüceyrələrinin sistik fibroz , birincili siliar diskineziya kimi disfunksiyası
  • immun çatışmazlığı
    • Adi dəyişkən immun çatışmazlıq (Common variable immunodeficiency - CVI)
    • Digər ağır immun çatışmazlıqlar
    • Digər genetik immun çatışmazlıqlar
    • İkincili immun çatışmazlıqlar (hematoloji xərçənglər, allogen sümük iliyi transplantasiyasının nəticələri, dərmanla induksiya olunan)
  • yoluxucu xəstəliklərin nəticələri: (bakterial infeksiyalar, mikobakteriya infeksiyaları (vərəm, atipik mikobakteriyalar), göyöskürək, virus xəstəlikləri (qızılca, adenovirus, qrip)
  • mexaniki obstruksiya (yad cisim, stenoz, şiş, limfa düyünü)
  • toksiki zədə (qastro-ezofaqal reflyuks, aspirasiya, toksiki inhalyasiya
  • obstruktiv ağciyər xəstəlikləri (astma, XOAX-xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi) və alfa₁-antitripsin çatışmazlığı
  • sistemli xəstəliklər: (revmatoid artrit, birləşdirici toxuma pozulmaları, iltihabi bağırsaq xəstəlikləri).
• Pasiyentlərin 25-50%-də hətta geniş laborator-instrumental müayinələrdən sonra da heç bir səbəb tapılmır.

Simptomlar və tapıntılar

• Simptomlar
  • Bol bəlğəm ifrazatı (xüsusilə, anamnezdə siqaretçəkmənin qeyri-mövcudluğu halında), öskürək, təngnəfəslik, hemoptiz
  • Təkrarlanan bronxit və pnevmoniya
  • Tənəffüs yolları simptomları ilə yanaşı təkrarlanan qızdırma
• Əlamətlər
  • Kobud (iri qabarcıqlı) yaş xırıltılar (audio nümunə ) və ya normal auskultasiya tapıntıları
  • Bəzən ekspirator fışıltılı tənəffüs

Diaqnoz

• Döş qəfəsinin rentgenoloji müayinəsi çox zaman normaldır.  Bronx şəklinin güclənməsi və arı şanı formasında görünüş görülə bilər.
• Yüksək iznli kompüter tomoqrafiyası (YİKT)
  • Diaqnozu təsdiqləyəcək.
  • Bronx dimaetri yanaşı arteriyanın diametrindən daha böyükdür, bronx divarları qalınlaşıb və bronxların adi halda qeyd edilən ağciyərin periferiyasına doğru getdikcə azalması mövcud deyil.
• Mikrob kolonizasiyasının olub-olmadığını aşkar etmək üçün  təkrar müayinələr zamanı və hər hansı bir kəskinləşmədə bəlğəm nümunələri müayinə edilməlidir.
• Əgər  yaşı 30-40-dan az olan şəxs atipik mikobakterioza yoluxursa və pasiyentin qohumlarından bir neçəsində belə bir xəstəlik varsa pasiyent immun çatışmazlıqlarında xüsusi bilik və təcrübəsi olan həkimə yönəldilməlidir. Baxın .

İlkin səhiyyə xidməti səviyyəsində müayinələr

• EÇS (eritrositlərin çökmə sürəti, CRZ (C-reaktiv zülal), leykoformula ilə birlikdə qanın ümumi analizi
• Əng ciblərinin görüntüləmə müayinəsi
• Spirometriya (yumşaq geri dönməz daralma adəti rast gəlinir)

İxtiaslaşmış səhiyyə xidməti səviyyəsində etioloji müayinələr

• Yüksək iznli kompüter tomoqrafiyası
• Lazım olduğu təqdirdə, bronxoskopiya
• Ən azından  yaşı 40-dan aşağı olan pasiyentlərdə tər testi və CFTR geninin yoxlanması.
• İmmunoqlobulinlər
• Leykoformula ilə birlikdə qanın ümumi analizi və ən azından limfopeniyalı pasiyentlərdə B-hüceyrələrini immun fenotipləşdirilməsi
• Vaksinasiya cavabı
• Revmatoid faktoru, antinuklear anticisim və ENA (extractable nuclear antigen - çıxarıla bilən nüvə antigeni)
• Əgər döş qəfəsinin rentgenoloji müayinəsi emfizema göstərirsə alfa₁-antitripsin
• _Aspergillus İqG və İgE
• Kirpikcikli epitel hüceyrələrinin funksiyası

Müalicə

Konservativ

• Müalicəvi idman terapiyası
  • Bronxoektaziyalı bütün pasiyentlər postural (vəziyyətlə bağlı) drenaj köməkçi üsullarını və tənəffüs texnikasını necə istifadə etmək barəsində bir fizioterapevtdən təlimat almalıdırlar. Evdə postural drenaj, müsbət nəfəsvermə flakonlarına (Positive Expiratory Bottle - PEP bottle) və ya əks təzyiqə əsaslanan digər drenaj qurğusuna üfürmək, xüsusi qurğunun köməyi ilə inspirator əzələlərin qüvvətləndirilməsi və təngnəfəs olana qədər fiziki çalışmalar faydalı ola bilər.
  • Aktiv fitnes məşqləri
• Hər hansı bir kəskinləşmə ilə bağlı və ya pasiyentdə bol miqdarda irinli bəlğəm varsa antimikrob müalicəsi
  • Ən əhəmiyyətli bakteriyalar Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Pseudomonas aeruginosa və Staphylococcus aureus mikroblarıdır.
  • Əgər heç bir bakterial nümunə mövcud deyilsə antimikrob dərmanların ilk seçimi amoksisillin (Amoxicillinum)və ya amoksisillin və klavulon turşusunun kombinasiyası (Amoxicillinum + Acidum clavulanicum), penisillinə qarşı allergiyası olan pasiyentlər üçünsə doksisiklindir (Doxycyclinum). 14 günlük kurslar tövsiyyə edilir.
  • Xinolonlar Pseudomonas infeksiyalarının müalicəsi üçün saxlanılmalıdır.
  • Bəlğəm kolonizasiyaları nümunələri nəzarət gəlişlərində və mümkün olduqca həmçinin hər hansı kəskinləşmə zamanı antomikrob müalicəsini başlamazdan qabaq yoxlanılmaldır.
  • Əgər il ərzində ən azı üç pisləşmə baş veribsə uzun-müddətli antimikrob müalicəsi nəzərdən keçirilə bilər. Dərman antimikrob həssaslığı əsasında seçilməlidr, lakin siprofloksasin (Ciprofloxacinum) istifadə olunmamalıdır. Azitromisinin (Azithromycinum) faydalı olması göstərilmişdir. Lakin bu preparatın effektivliyi əsas etibarilə onun iltihab əleyhinə təsiri üzərində cəmləşib.
  • Hətta faktiki olaraq faydaları barəsində sistik fibrozlu pasiyentlərdən savayı tədqiqatlara əsasılanmış sübutların olmamasına baxmayaraq xüsusən, Pseudomonas kolonizasiyalarında inhalyasiya edilmiş antimikrob dərman vasitələri (Tobramycinum, Colistinum) istifadə edilə bilər.
• İnhalyasiya edilən hipertonik duz məhlulu faydalı ola bilər. Bu məhlul seliyin qatılılığını azaltmaqla öskürmə ilə xaric edilməsini asanlaşdıraraq ağciyər funksiyasını və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır.
• Bronxoektaziya xəstəliyində mukolitiklərin müntəzəm istifadəsi barəsində kifayət qədər elmi sübutlar yoxdur.
• Bronxoektaziyalı pasiyentlərdə tənəffüs yollarının obstruksiyasını müalicə etmək üçün beta₂-simpatomimetiklər və tiotropium (Tiotropii bromidum) istifadə olunur. Lakin bu terapevtik təcrübəni dəstəkləmək üçün tədqiqatlara əsaslanmış sübutlar yoxdur.
• Qrip və pnevmokoka qarşı vaksinasiya

Cərrahi müalicə

• Göstərişlər
  • Konservativ müalicəyə baxmayaraq davamlı simptomlar
  • Məhdud sahədə zədələnmələr (ocaqlar)
• Hazırda cərrahi müalicə nadir hallarda istifadə olunur.

Müalicə zənciri

• İxtisaslaşdırılmış tibb müəssisəsində diaqnozun qoyulması
• Əgər xəstəlikləri stabildirsə və təkrarlanan kəskinləşmələr yoxdursa pasiyentlər ilkin səhiyyə xidməti səviyyəsində nəzarətdə saxlanıla bilərlər.
  • Fərdi göstərişlər olduqda iltihabı aşkar etmək üçün kliniki müşahidə və qan analizləri; bəlğəm kolonizasiya nümunəsi; əgər mümkündürsə, spirometriya və döş qəfəsinin rentgen müayinəsi
• Diaqnoz qoyulduqdan sonra aşağıdakıların hər hansı biri aşkarlandıqda pasiyentlər ixtisaslaşmış müalicə almalıdırlar:
  • Bəlğəmdə Pseudomonas, meticillinə-rezistent Staphylococcus aureus və ya atipik mikobakteriyaların təkrarlanan inkişafı
  • təkrarlanan kəskinləşmələr (ildə 3 dəfədən çox residivlər)
  • Xəstəliyin proqressivləşməsi və pisləşən ağciyər funksiyası
  • Aşağıdakılardan hər hansı biri ilə əlaqəli (yanaşı) olan bronxoektaziya: allergik bronx-ağciyər aspergillyozu, aspergilloma, revmatoid artrit, immun çatışmazlığı, iltihabi bağırsaq xəstəliyi və ya kirpikcikli epitel disfunksiyası.

Proqnoz

• Müvafiq səhiyyə xidmətləri olan ölkələrdə bu xəstəlik pasiyentlərin gözlənilən ömür müddətinə demək olar ki, təsir göstərmir.

Əlaqəli mənbələr

• Koxreyn baxış-icmallar
• Ədəbiyyat

Ədəbiyyat

1. Wong C, Jayaram L, Karalus N et al. Azithromycin for prevention of exacerbations in non-cystic fibrosis bronchiectasis (EMBRACE): a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 2012;380(9842):660-7.
2. Pasteur MC, Bilton D, Hill AT et al. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. Thorax 2010;65 Suppl 1():i1-58.