Trombositopeniya

EBM Klinik protokolları

25.04.2017 • Sonuncu dəyişiklik 25.04.2017

EsaJantunen

Əsasları

Həyati göstəriş olmadığı təqdirdə trombositopeniyaya səbəb olan dərman maddələrinin qəbulunu dayandırın.
Trombositopenik xəstədə qanaxma simptomuna təsadüf edilərsə, təcili hospitalizasiya məsləhət görülür.

Əsas qaydalar

Trombositopeniyanın patofizioloji mexanizmi (qanda trombosit miqdarı < 150 × 10⁹/l) müşahidə edilə bilər:
- sümük iliyində azalmış istehsal
- artmış sərfiyyat
- dalaqda trombositlərin artmış izolyasiyası
EDTA - antikoaqulyantlı qanda hesablama aparılarkən təsadüfən trombositlərin süni olaraq azalması halına rast gəlinir (psevdotrombositopeniya). Trombositopeniyanın (< 100 × 10⁹/l) xəstədə ilk dəfə rast gəlindiyi zaman eyni qan nümunəsi trombosit aqreqatlarının mövcud olub - olmamasını müəyyən etmək məqsədilə mexaniki yolla yoxlanılmalıdır.
Trombositopeniya səbəbinin aydınlaşdırılması vacib olan bir simptomdur.
Trombositopeniyanın xarakterik təzahürü dərinin göyərməsi və selikli qişalarda qanaxma hesab edilir.
- Xüsusən damaq və burun qanaxmaları geniş yayılmış əlamətlər olaraq qəbul edilir. Qanaxmaya həmçinin mədə - bağırsaq traktında və sidik yollarında da rast gəlmək mümkündür.
- Menorragiya (menstruasiya zamanı güclü qanaxma) da həmçinin geniş yayılmış bir əlamət hesab edilir.
Trombosit sayı 50 - 100 × 10⁹/l olduqda qanaxmaya meyillilik halına nadir hallarda təsadüf edilir. Trombosit konsentrasiyasının 10 - 50 × 10⁹/l olması halına adətən spontan qanaxma ilə əlaqəli olaraq rast gəlinir və qanaxma adətən trombosit sayı < 10 × 10⁹/l olduqda ağır gedişli olur. Trombositlərin funksiyasına təsir göstərən dərman maddələri (ASA, ADP reseptor blokatorları, məsələn, klopidoqrel, tikaqrelor, prasuqrel) orta dərəcəli trombositopeniya hallarında qanaxmaya meyilliliyi artıq artırmış olur. Trombositopeniyalı xəstələrdə paralel olaraq aparılan antikoaqulyant terapiya da həmçinin qanaxma riskini artırır.

Trombositopeniyanın səbəbləri

Azalmış istehsalat

Anadangəlmə səbəblər
- İrsi trombositopeniya (nadir)
Qazanılmış səbəblər
- Aplastik anemiya (nadir)
- Sümük iliyi infiltrasiyası (karsinoma, leykemiya, mielofibroz, mielodisplaziya, tuberkulyoz)
- İonlaşdırıcı radiasiya, mielosuppressiyanın digər səbəbləri (sitotoksik kimyaterapiya)
- Hüceyrə istehsalını zəiflədən dərman maddələri (trimetoprim - sulfametoksazol, qold, tiazid diuretiklər, estrogenlər, interferonlar)
- Vitaminlərin və digər essensial mikroelementlərin və ya qida maddələrinin (B_12, fol turşusu) defisiti
- Virus infeksiyaları
- Spirtli içkilərdən sui - istifadə
- Hamiləlik

Artmış sərfiyyat

Anadangəlmə səbəblər
- Qeyri - immunoloji (yenidoğulmuşların hemolitik xəstəlikləri, erkən doğuş, anada preeklampsiya, infeksiyalar)
- İmmunoloji alloimmun neonatal trombositopeniya, anada idiopatik trombositopenik purpura (İTP)
Qazanılmış səbəblər
- Qeyri - immunoloji (infeksiyalar, dağınıq intravaskulyar koaqulyasiya, trombotik trombositopenik purpura, hemolitik-uremik sindrom, trombositlərin dərman mənşəli artmış sərfiyyatı)
- İmmunoloji (dərman mənşəli, qan transfuziyasından sonra, xroniki və kəskin İTP)

Trombositlərin sekvestrasiyası

Hipersplenizm

Trombosit itkisi

Kəskin qanaxma
Hemoperfuziya

Klinik yanaşma

Simptomsuz xəstələr, trombosit miqdarı 100 -150 × 10⁹\l

Qan tablosu norma hüdudları daxilində olarsa (anemiyanın, neytropeniyanın və s. olmadığı təqdirdə), həkim - terapevt vəziyyəti ilk əvvəl bir neçə ay intervalı ilə güvənli bir şəkildə izləyə bilər. Altda yatan xəstəliyə rast gəlinmədiyi və trombositopeniyanın stabil olduğu hallarda növbəti təkrari müayinələrə ehtiyac duyulmur. Mümkün olduğu təqdirdə trombositopeniyaya səbəb olan bütün dərman preparatlarından uzaq durmaq lazımdır. Alkoqol qəbuluna dair vərdişlər müzakirə edilməlidir.
Trombositopeniyaya səbəb olan dərman preparatları kifayət qədər çoxdur. Bunlara heparin, quinidin, qold, salisilatlar, sulfonamidlər, tiazidlər, allopurinol, fenitoin, karbamazepin və trimetoprim aid edilir.
- NSAİD-lər (xüsusilə asetilsalisil turşusu) və bəzi digər dərman maddələri (klopidrogel, tikaqrelol, prasuqrel) adətən trombositlərin funksiyasının pozulmasına səbəb olur və qanaxmaya meyillilik yaradır. Bu tendensiya trombositopenik xəstələr arasında qeyri - mütənasib bir şəkildə güclü olur.
- Parasetamol trombosit funksiyasının pozulmasına səbəb olmur.

Simptomsuz xəstələr, trombosit miqdarı < 100 × 10⁹\l

Xəstə tərəfindən qəbul edilən dərman maddələrinin qiymətləndirilməsindən başqa təməl müayinələr də həyata keçirilir: qanın ümumi analizi və tədbir olaraq sümük iliyinin müayinəsi.
Vəziyyətin düzəlmədiyi hallarda hematoloji şöbə mütəxəssisinin konsultasiyası tövsiyə edilir.

Trombositopeniyalı xəstənin qanaxma simptomuna malik olması halında

Xəstə xüsusi qayğıya ehtiyac duyur.
Mümkün səbəbi müəyyən etmək əhəmiyyətlidir. Trombositopeniyaya səbəb olan dərman preparatlarının siyahısının uzun olduğunu nəzərdə saxlayın. Bütün bu dərman preparatlarından uzaq durmaq lazımdır.

İTP (İdiopatik trombositopenik purpura)

Müalicə daxili xəstəliklər, uşaq xəstəlikləri və ya hematologiya şöbələrində mütəxəssis tərəfindən planlaşdırılır.
Böyüklərdə prednizalon birinci sıra terapiya olaraq qalmağa davam edir. Başlanğıc doza 1 - 2 mq/kq/gün şəklində təyin edilir. Orqanizmin müalicəyə cavab verməsi adətən 1 - 4 həftə içində müşahidə edilir. 70 - 90% hallarda ən azı qismən cavab əldə etmək mümkün olur, lakin müsbət cavabı (məs. trombosit sayı > 100 × 10⁹\l) yalnız 30 - 50% xəstələrdə müşahidə etmək mümkün olur. Maksimal nəticə əldə edildikdən sonra dərman tədricən (həftələr ərzində) qanaxma əlamətinin müşahidə edilmədiyi, hədəfdə tutulmuş nəticənin əldə edilməsinin mümkün olduğu (belə deyək, trombosit sayı > 50 × 10⁹\l) ən aşağı dozaya qədər azaldılır. Uşaqlarda İTP adətən özünü limitləyən (heç bir müalicəyə ehtiyac duyulmadan spontan yolla sağalan) post-infeksion bir vəziyyət olaraq qəbul edilir.
Fibrinoliz inhibitorları selikli qişanın artmış qanaxmalarını (məs. nazal, mədə - bağırsaq traktı və sidik yolları qanaxmaları və menorragiya) azaltmaq məqsədilə tətbiq edilə bilər. Massiv qanaxmalar qırmızı qan hüceyrəsi, təzə dondurulmuş plazma və trombosit konsentratları ilə kompensassiya edilir.
Qlükokortikoidlərlə müqayisədə intravenoz qamma-qlobulin infuziyası ilə daha tez cavaba reaksiyasına nail olunur. Müalicəyə cavab verməyən hallar zamanı immunsuppressantlar və ya splenoektomiya tətbiq edilir. Trombositopoetin reseptor aqonistləri (romiplostim, eltrombopaq) xroniki İTP müalicəsində splenoektomiyanın effektiv olmadığı və ya əks göstəriş hesab edildiyi hallarda bir variant olaraq tətbiq edilir. Bu müalicələrə hematologiya sahəsinə yaxşı bələd olan həkim - terapevt tərəfindən qərar verilir.