Uşaqlarda ensefalit
EBM Klinik protokolları
30.11.2016 • Sonuncu dəyişiklik 30.11.2016
TuulaLönnqvist
Əsasları
- Ensefalitdən şübhələnilən bütün uşaqlar xəstəxana şəraitində müayinə və müalicə olunmalıdırlar.
- Çox kiçik körpələrdə lokal nevroloji defisit və ya fokal qıcolmalar kimi beyin toxumasının zədələnməsi əlamətlərini aşkar etmək çətin ola bilər.
- Valideynlərinin fikrinə görə davranışı dəyişmiş qızdırmalı və letargik körpələr hospitalizasiya edilməlidir.
Simptomlar
- Diaqnostik kriteriya parenximal zədələnmənin əlamətlərindən ibarətdir.
- Anormal davranış (qıcıqlanma, həssaslıq)
- Letargiya
- Danışıq problemləri
- Ataksiya, kranial sinir parezi, ətraf parezi
- Qavrama səviyyəsinin zəifləməsi
- Qıcolmalar
- Birincili ensefalit
- İlk bir neçə gündə infeksiyanı göstərən əlamətlərin (qızdırma, başağrısı, yorğunluq) olması
- Bunun ardıyca parenximal zədələnmə əlamətləri ortaya çıxır (yuxarıya bax).
- Post-infeksion və ya infesiya ilə əlaqəli ensefalit (misal üçün, kəskin disseminasiyalı ensefalomielit [KDEM], kəskin nekrozlaşan ensefalopatiya [KNE])
- Son bir neçə həftədə keçirilmiş ümumi infeksion xəstəlik (yuxarı tənəffüs yolu infeksiyası və ya diareya və qusma) anamnezi
- İnfeksion xəstəliyin ləng və ya gecikmiş sağalması və artmış yorğunluq
- Parenximal zədələnmənin əlamətləri (yuxarıya bax)
- KNE1-də viral infeksiya ilə tətiklənmiş ensefalitə genetik meyllilik vardır
- Autoimmun ensefalit
- Psixiatrik simptomlar, hərəkət pozuntuları və avtonom simptomlar kliniki mənzərədə önə çıxır.
- Xəstəlik güman olunduğundan daha geniş yayılıb. Uşaqlarda neyrotransmissiya ilə assosasiya olunmuş tipik forması anti-NMDA reseptor anticisim-pozitiv autoimmun ensefalitdir .
Müalicə
- Ensefalitdən şübhələnilən bütün xəstələrdə (infeksiya ilə və/və ya ensefalitin EEQ əlamətləri ilə yanaşı izaholunmayan mərkəzi sinir sistemi simptomları olanlar) vaxt itirmədən müalicəyə başlamaq lazımdır. Müalicə həmçinin herpes virusunu əhatə etməlidir (intravenoz acyclovir).
- Bakterial ensefalitdə / Borrelia meninqoensefaliti lumbar punksiya ilə inkar edilə bilməyəndə müalicəyə ceftriaxone əlavə edilməlidir. Bəzi hallarda macrolide və ya doxycycline təyin edilə bilər.
- Çox kiçik körpədə acyclovir-lə birgə başlanılan antimikrob müalicə yaşa görə seçilir. Adətən seçim penicillin G və ya ampicillin ilə aminoglycoside-in kombinasiyasıdır.
- Autoimmun ensefalit qlükokortikoidlər, intravenoz immunoqlobulin, plazmaferez və, ehtiyac olarsa, immunomodulatorlarla müalicə edilir.
Proqnoz
- Ensefalit keçirmiş xəstələrin üçdə birindən azında nevroloji defekt/zədə qalacaq.
- Yaşı 16-dan az olan 1 milyon uşaqdan 3.5-ində keçirilmiş ensefalit səbəbindən davamlı ciddi nevroloji zədə qalacaq və ya ölümlə nəticələnəcək .
- Uşaqlarda şunt ağırlaşmaları, bax
Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Dalmau J. Encephalitis and antibodies to synaptic and neuronal cell surface proteins. Neurology 2011;77(2):179-89. Gable MS, Sheriff H, Dalmau J et al. The frequency of autoimmune N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis surpasses that of individual viral etiologies in young individuals enrolled in the California Encephalitis Project. Clin Infect Dis 2012;54(7):899-904. Neilson DE, Adams MD, Orr CM et al. Infection-triggered familial or recurrent cases of acute necrotizing encephalopathy caused by mutations in a component of the nuclear pore, RANBP2. Am J Hum Genet 2009;84(1):44-51. Lönnqvist T, Isohanni P, Valanne L et al. Dominant encephalopathy mimicking mitochondrial disease. Neurology 2011;76(1):101-3.